Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

Признаться, мне самому долго приходилось пребывать в состоянии буквального оцепенения перед стоящей всегда рядом смертью и многое о чем пишу порой воспринималось как нечто фатальное, неизбежное, и я бежал от этого чувства предопределенности и поверженности, находясь рядом с ним на протяжении 20 лет. И это был не крест тяжести, это была каждодневная борьба с потусторонностью, которая принимала образ трагической мистификации, злого гения. Мало того, почему-то это злое привидение вызывало не капитуляцию чувств, не сковывало страхом и отчаянием, а наоборот, побуждало меня на невероятные поступки, которые, оглядываясь назад, кажутся теперь даже мне, человеку не первой и не второй степени храбрости, отчаянными и мужественными, полными высокой ответственности за судьбу близкого и любимого мне человека. И то, что меня связывало, что тянуло меня к этому человеку, истерзанному неизлечимой болезнью без малейшего процента на выживание, была вера в бессмертие его души. Моим единственным желанием было, как можно дольше сохранить для себя душу этого человека, ибо ничего другого от него уже не оставалось. Пусть это было эгоистическим желанием, противоречащим всем критериям и законам медицины, рациональному смыслу, но до тех пор, пока я видел открытые глаза родного мне человека, я не уставал бороться. Многие говорили, что это мистификация, нечто подобное иконопочитанию, но ни один врач, ни один работник по уходу никогда не набирался мужества сказать мне открыто, что мои усилия напрасны. Мало того, я всегда побеждал наступление смерти, отодвигал ее как можно дальше от любимого мне человека. Совпадало ли это с желанием общества – я не знаю, хотя я много знал о все более растущей на Западе тенденции оказывать направленную помощь людям, обреченным на смерть неизлечимыми заболеваниями, избавляя их от многих страданий путем эвтаназии, мысли о которой в окружении тяжело и неизлечимых больных всегда витали в воздухе. Такое желание часто возникало у больных БП, которые совершенно явственно во всех стадиях прогрессирования страданий воспринимали наступающие на них ущемления и все большую зависимость от посторонней помощи. Это было характерно особенно для больных в тяжелых фазах заболевания, когда отказывали глотательные функции, и питание осуществлялось с помощью специального зонда, подающего жидкую питательную смесь непосредственно в желудок, чем у больного отнималась одна из важнейших коммуникационных связей с внешним миром – получение последнего удовольствия от приема пищи.

Именно огромное преклонение перед душой моей жены и вера в ее существование позволяли мне выстраивать на этой трепетной составляющей человеческой личности или того, что от нее оставалось, информационный мостик. Я научился считывать мысли и желания по едва заметным движениям уголков губ, вздрагиванию бровей, почти неуловимой, казавшейся понятной только мне улыбке от разделенной радости, гримасе от мелькнувшего неудовольствия. Так мы жили, и это была наша жизнь без натяжек, без метафизики. Наши будни складывались из реальных дел, без которых существование моей жены было невозможным. Как и каждому нормальному человеку необходим определенный комплекс мероприятий, обеспечивающих выживание, так и в нашем случае имелся целый набор процедур, без которых было бы не возможным нормальное функционирование жизнедеятельных процессов ущемленного тяжелой болезнью человеческого организма. Я не был совсем одинок в этом подвижничестве. Перед моими глазами – многочисленные примеры человеческих судеб и глубокой взаимной привязанности их участников, прошедших большой человеческий путь, длиною в жизнь. Душа у каждого своя, и отношение к ней у каждого свое, а тем более, к душе чужого. Мы всегда обращаемся к ней как к чему-то возвышенному, идеализируя её, наделяя только нам ведомыми качествами и характеристиками. Уже в тот момент, когда мы пытаемся воздействовать на душу воспитанием или идеологически ее обработать, мы подвергаем ее своеобразному насилию. Когда о черством человеке говорят, что у него нет души и он бездушен, – то это так только с точки зрения обвинителя, ставящего клеймо. На самом деле, он не понимает чужую душу, мало того, он отвергает ее. Поэтому в случае эвтаназии – при законодательно разрешенном воздействии на чужую душу – не действуют традиционные понятия этики и морали. В одной телевизионной российской передаче, в которой мне довелось участвовать, во время дебатов молодая женщина из публики заявила, что если она тяжело заболеет, то желает быть переданной в социальное учреждение, снимая, тем самым, обязанности по уходу за собой со своих близких. Я тогда ответил, что это ее право, ибо, в конечном счете, все зависит от ее близких, от того, будут ли они рассматривать ее как носительницу души или же в их понятии она трансформируется в неодушевленный предмет. Авторы передачи вырезали этот кусок, посчитав, очевидно, что общество еще не готово к такому необычному мнению.

3. Первые попытки диагностики и терапии БП

Избавление человека вместе с его метафизической компонентой – душой – от мучительных страданий, присущих тяжелым заболеваниям, всегда оставалось основной задачей медицины. И не случайно, что первые терапевтические попытки лечить БП были предприняты еще в XIX веке, когда в 1867 г. немецкий врач Л. Орденштайн (L. Ordenstein, 1835–1902 гг.) с успехом использовал для лечения пациентов с БП отвары корней черного паслена (лат. Atropa Belladonna). Годом позже под руководством уже упомянутого Ж. Шарко ученый опубликовал в Париже докторскую диссертацию, в которой впервые рассеянный склероз и болезнь Паркинсона были признаны самостоятельными клиническими заболеваниями.

Тогда же возникло предположение, что различные симптомы болезней можно свести к одной общей причине, находящейся в мозге. Основанием для этого послужили исследования русского невропатолога К. Третьякова (1892–1956 гг.), проведенные им в начале XX столетия. Изучая содержимое черепов умерших пациентов, страдавших БП, он обнаружил характерные повреждения или полную утрату чёрной субстанции (лат. Substantia nigra). Интересен путь, приведший Третьякова в науку. Его отец, военный врач, выделялся своими либеральными взглядами, за что вместе с семьей был выслан из Иркутска. Тогда юный Третьяков по решению родителей был направлен в Париж для получения высшего образования и в 1911 г. поступил на медицинский факультет Сорбонны, а по его окончании в 1916 г. был назначен заведующим лабораторией мозга кафедры нервных болезней имени Шарко.

Мы видим, как научная деятельность Шарко проходит сквозь работы широкого круга участников сложных, многогранных исследований заболеваний головного мозга, следствием которых являются ошеломляющие открытия, направленные каждый раз против вызовов, которые держит за пазухой матушка природа.

С 1923 по 1926 гг. по приглашению правительства Сан-Паулу Третьяков работает в Бразилии заведущим неврологического отделения в больнице Juquery. При содействии знаменитого русского врача и учёного В. М. Бехтерева он возвращается в СССР, а в 1931 г. избирается на должность заведующего кафедрой нервных болезней Саратовского медицинского института, где и работает до самой смерти. За разработку нигральной теории патогенеза паркинсонизма Третьякову присваивается звание лауреата и присуждается именная серебряная медаль Сорбонны, а в октябре 1945 г. его избирают членом-корреспондентом Академии медицинских наук СССР.

В своей диссертации Третьяков, отмечая особое значение поврежденной области мозга, писал: «Здесь и только здесь клеточные элементы при эпидемическом энцефалите (воспалительный процесс) всегда носят деструктивный характер и оставляют неизлечимые рубцы, дающие явления паркинсонизма, наиболее постоянный и типичный синдром эпидемического энцефалита».

Упоминание Третьяковым в своей работе эпидемического энцефалита как причины паркинсонизма совсем не случайно. В первом десятилетии XX века в мире вспыхнула эпидемия одной из форм воспаления мозга. Для болезни было типичным ярко выраженная летаргия и неконтролируемые припадки непроизвольного наступления сна, сменяющиеся сильным беспокойством. Болезнь получила название летаргический энцефалит (Encepfalitis lethargica). Австрийский нейролог К. Ф. фон Экономо (K.F. von Economo, 1876–1931 гг.) впервые в 1917 г. достаточно подробно описал картину этого заболевания. У многих пострадавших после исчезновения воспалительных процессов в мозге возникали симптомы, подобные БП. Тогда же при финансовой поддержке королевы Италии Елены (1873–1952 гг.) впервые были созданы клиники для пациентов с БП в Риме, Турине и Милане. Королева Елена была также спонсором первой специальной клиники для больных с БП в Германии, которая открылась в Касселе в 1937 г.

В 1960 г. американский невролог О. Сакс (О. Sacks) обнаружил в одной из этих клиник группу больных из 80 человек, которые пережили эпидемию летаргического энцефалита. В своей книге «Пробуждение» («Awakening») он описывает драматические изменения, происходящие с застывшими на десятилетия пациентами, которые были выведены из оцепенения применением огромных доз L-Dopa.

Анализы структур мозга пациентов с БП, перенесших энцефалит, проведенных Третьяковым, указывали на повреждение области, лежащей в глубине мозга и состоящей из нервных клеток, окрашенных у здоровых пациентов в темный цвет – черной субстанции. Именно, эта чёрная субстанция, являясь составной частью экстрапирамидной системы и находясь в так называемой области четырех холмов среднего мозга, выполняет важную функцию в регулировании моторики, тонуса мышц, осуществлении статокинетической деятельности, влияет на многие вегетативные функции, такие как дыхание, сердечная деятельность, тонус кровеносных сосудов и зрение.

Таким образом, удалось установить корреляционную зависимость между нарушениями в моторике движений и повреждениями определенного участка головного мозга. Мы можем только удивляться тому синхронному и случайному, почти интуитивному параллельному движению ученых Альцгеймера и Третьякова по исследованию БА и БП.

После открытия Третьякова постепенно были разработаны различные приемы и методы исследований, которые позволили сделать картину болезни более ясной и, тем самым, расширить возможности лечения. Основываясь на положительных результатах применения черного паслена или экстракта белладонны, уже в 1946 г. удалось наладить производство первых синтетических препаратов, так называемых антихолинергических средств, блокирующих нейромедиатор (трансмиттер) ацетилхолин в центральной и периферической нервных системах. Причем, это воздействие на нейромедиатор осуществляется путем выборочного блокирования и связывания его рецептора в окончаниях нервных клеток, отвечающих за непроизвольные движения гладких мышц, присутствующих в желудочно-кишечном тракте, мочевыводящих путей, легких и т. д., являясь важнейшими факторами нормальной жизнедеятельности организма.

ОДНИМ ИЗ ВАЖНЕЙШИХ ВКЛАДОВ К. ТРЕТЬЯКОВА, ИЗВЕСТНОГО РУССКОГО НЕВРОПАТОЛОГА, В ИССЛЕДОВАНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА СТАЛО ОБНАРУЖЕНИЕ ПОВРЕЖДЕННОЙ ЧЕРНОЙ СУБСТАНЦИИ ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО МОЗГА.

Одним годом позднее, в 1947 г., американский нейрохирург Шпигель (Spiegel) с коллегами, на основе накопленных знаний, пытаются применить для лечения БП стереотаксическую хирургию в качестве стимуляции мозга (стереотаксис, от греч. движущийся в пространстве). Это малоинвазивный метод хирургического вмешательства, при котором проникновение до целевой точки к тканям какого-либо органа внутри тела осуществляется с использованием пространственной схемы по заранее рассчитанным данным в трехмерной Декартовой системе координат.

В современной хирургии подобного рода оперативные вмешательства применяются главным образом в нейрохирургии головного мозга, когда требуется исключительная точность доставки инструмента для хирургического воздействия (биопсии, деструкции или стимуляции) вглубь мозга, в заранее определенную зону, без опасности повреждения структур, критических для здоровья и жизни пациента.

Впервые метод стереотаксиса был изобретен в 1908 году двумя исследователями из Лондонской университетской клиники нейрохирургом В. Хорслеем и инженером Р. Кларком. Аппарат Хорсли-Кларка применялся для экспериментальных операций на животных, например, обезьянах с использованием для расчетов все той же трехмерной системы координат Декарта. Этот аппарат, усовершенствованный в 1930-м г., был признан стандартным инструментом для проведения стереотаксиса в экспериментальных операциях на животных и по сей день применяется во многих лабораториях при исследованиях функций центральной нервной системы.

Несмотря на достоинства аппарата Хорсли-Кларка, стоит отметить, что его использование для операций на мозге человека сопряжено с рядом трудностей. Причиной тому служит большой разброс соответствий между формой черепа и геометрией головного мозга. Использование точек-ориентиров только на анатомических образованиях черепа давало значительную погрешность метода. Но использование контрастной радиографии предоставило возможность определять точки-ориентиры в самой толще ткани мозга. Первые операции на головном мозге человека проводились по маркерным точкам, в качестве которых выступали шишковидная железа и отверстие Монро. Позднее к ним добавились передняя и задняя щели, которые стали наиболее часто используемыми ориентирами.