Большая Советская Энциклопедия (НА)

Благодаря прогрессу медицинской генетики и расширению представлений о характере наследования различных заболеваний и влиянии факторов внешней среды на проявляемость мутантных генов стали намного яснее пути лечения и профилактики Н. з. Основные принципы лечения: исключение или ограничение продуктов, превращения которых в организме в отсутствии необходимого фермента приводят к патологическому состоянию; заместитительная терапия дефицитным ферментом или нормальным конечным продуктом извращённой реакции; индукция дефицитных ферментов. Большое значение придаётся фактору своевременности терапии, которую следует начинать до развития у больных выраженных нарушений. Некоторые биохимические дефекты могут с возрастом частично компенсироваться. В перспективе большие надежды возлагаются на генную инженерию, под которой подразумевается направленное вмешательство в структуру и функционирование генетического аппарата — удаление или исправление мутантных генов, замена их нормальными.

Важнейшей задачей медицинской генетики остаётся профилактика Н. з., осуществляемая в основном через медико-генетические консультации .

Лит.: Давиденков С. Н., Наследственные болезни нервной системы, 2 изд., М., 1932; его же, Генетика медицинская, в кн.: Большая медицинская энциклопедия, 2 изд., т. 6, М., 1958; Справочник по клинической генетике, под ред. Л. О. Бадаляна, М., 1971; Schreier К., Die angeborenen Stoffwechselanomalien, Stuttg., 1963; Mc Kusick V. A., Mendelian inheritance in man, Bait., [1966]; The metabolic basis of inherited disease, ed. J. B. Stanbury [a. o.], N. Y. — [a. o.], 1972.

Л. О. Бадалян.

Рис. 3. Псевдодоминирование.

Рис. 4. Та же родословная, прослеженная ещё в одном поколении.

Рис. 2. Наследование по аутосомно-рецессивному типу.

Рис. 1. Наследование по аутосомно-доминантному типу.

Рис. 5. Наследование по Х-хромосомному типу.

«Наследственных факторов» теория

«Насле'дственных фа'кторов» тео'рия, буржуазная теория в области криминологии , рассматривающая в качестве причин преступности наследуемые свойства организма человека, его анатомические особенности, особенности генетических хромосомных структур, наследуемые свойства нервной системы и др. «Н. ф.» т. возникла в 18—19 вв. как реакция на явную несостоятельность идеалистического объяснения преступности лишь как результата «злого умысла» преступников. Объясняя преступность с позиций естественных, биологических наук (анатомии, физиологии, антропологии, генетики), сторонники этой теории (Ч. Ломброзо , Ди Тулио, Э. Кречмер, Ф. А. Ланге и др.) игнорируют социальные причины преступности. См. также Антропологическая школа уголовного права .

Наследуемость

Насле'дуемость, степень обусловленности фенотипической изменчивости какого-либо признака в популяции животных или растений (или их группе) генотипическими различиями между особями (см. Генотип , Изменчивость , Фенотип ). Термин «Н.» предложен в 1939 американским генетиком Дж. Лашем. Общая фенотипическая изменчивость в популяции является суммарным результатом генотипической изменчивости и изменчивости, вызываемой факторами внешней среды. Т. к. степень изменчивости может быть измерена вариансой (т. е. квадратом среднего квадратического отклонения вариант от средней вариационного ряда), то для характеристики Н. применяют популяционно-генетический параметр h² , или коэффициент Н. Его формула в широком значении:

где s_P² — общая фенотипическая варианса, s_G² — генотипическая варианса, определяемая генотипическими различиями между особями, s_E² — варианса, вызываемая колебаниями внешней среды. Различают также h₁² — коэффициент Н. в узком значении:

в этом случае учитывается не вся генотипическая изменчивость, а лишь один её компонент s_A² — варианса, определяемая различиями по т. н. аддитивным генам (действие таких генов на признак суммируется арифметически). Показатель s_A² важен для селекции, т.к. отбор происходит в основном по аддитивным генам, или полигенам (см. Полимерия ).

Значения h² и h₁² выражаются в долях единицы, реже в процентах. Существуют специальные методы определения h² , основанные главным образом на установлении фенотипического сходства между особями разной степени родства, для чего используют коэффициенты корреляции , регрессии и др. Коэффициент Н. относится только к популяциям, а не к отдельной особи. Значения h² зависят от характера изучаемого признака. Так, более низкие h² у признаков, связанных с размножением (например, h² плодовитости у овец, свиней и мышей — 0,1—0,2), более высокие — у конституциональных признаков (h² длины головы у крупного рогатого скота — 0,6—0,7, складчатости кожи у овец — 0,5—0,8). Для практики важны различия между h² хозяйственно-полезных признаков в конкретных стадах разводимых животных и популяциях растений. Однако эти различия могут довольно сильно колебаться в зависимости от условий содержания и кормления животных или агротехнических условий выращивания растений, а также от применяемых методов разведения. Значение h² не может быть абсолютно точным, однако существенно, какое это значение — большое, среднее или малое, ибо оно позволяет судить как о генетической структуре популяции, так и о методах селекционной работы, необходимых для достижения наилучших результатов. См. также Селекция .

Лит.: Никоро Р. С., Рокицкий П. Ф., Применение и способы определения коэффициента наследуемости, «Генетика», 1972, т. 8, № 2; Рокицкий П. Ф., Введение в статистическую генетику, Минск, 1974; Falconer D. S., Introduction to quantitative genetics, Edin. — L., 1960.

П. Ф. Рокицкий.

Насморк

На'сморк, ринит, воспаление слизистой оболочки носа. Может быть самостоятельным заболеванием или симптомом острого катара верхних дыхательных путей, гриппа и др. инфекционных болезней, травмы слизистой оболочки. Как самостоятельное заболевание острый Н. возникает чаще в сырое и холодное время года. Возбудители — различные микробы (стрептококки, стафилококки, пневмококки) и вирусы. Предрасполагающие факторы — общее и местное охлаждение, механические и химические раздражители. Как правило, острый Н. заканчивается выздоровлением. Осложнения (заболевания придаточных пазух носа, воспаление среднего уха) наблюдаются сравнительно редко. Лечение: потогонные средства (чай с малиной), при повышенной температуре — ацетилсалициловая кислота, амидопирин; для облегчения носового дыхания — капли в нос (1%-ное ментоловое масло, 1—3%-ный раствор эфедрина), в качестве отвлекающих средств — горчичники к ногам, горячие ножные ванны. Профилактика — закаливание организма, начиная с раннего детского возраста.

Хронический Н. возникает в результате многократно перенесённого острого Н. Проявляется постоянными густыми выделениями из носа, нарушением носового дыхания и обоняния. Лечение по назначению врача: физиотерапевтические процедуры, смазывания слизистой оболочки носа, капли в нос. Профилактика — устранение причин, вызывающих повторный острый Н.

Особой формой является аллергический Н. — местное проявление аллергии при воздействии пылевых частиц, пыльцы в период цветения растений («сенной» Н.) и др. Течение приступообразное; во время приступа — зуд в носу, частое чихание, обильные водянистые выделения, заложенность носа. Лечение — противоаллергические средства, выявление и устранение аллергена.

Л. В. Нейман.

Насонов Арсений Николаевич

Насо'нов Арсений Николаевич [15(27).8.1898, Евпатория, — 23.4.1965, Москва], советский историк, специалист по истории СССР феодального периода, исторической географии, источниковедению и археографии. Сын Н. В. Насонова . Окончил историко-филологический факультет Петроградского университета (1922). С 1924 работал в Государственном Эрмитаже, в 1935—65 (с небольшими перерывами) — в московской группе Историко-археологического института АН СССР, преобразованного в институт истории АН СССР. В 1940 опубликовал монографию «Монголы и Русь» (1940), в 1944 — «Очерки по истории древнерусского летописания». Н. были исследованы и опубликованы Псковские летописи , изданы Новгородская Первая летопись, Никаноровская летопись и др. Огромная работа была проделана Н. по обследованию рукописей, содержащих летописные тексты (выявил более 1000 таких рукописей). В работе «“Русская земля” и образование территории Древнерусского государства» (1951) впервые был прослежен процесс роста государственной территории средневековой Руси и показаны социальные сдвиги, которые обусловили этот процесс. Н. участвовал в создании многотомного коллективного труда «Очерки истории СССР. Период феодализма» (ч. 1—2, 1953).

Лит.: Памяти А. Н. Насонова, «История СССР» 1965, № 6.

Насонов Всеволод Николаевич

Насо'нов Всеволод Николаевич [р. 17(30).7.1900, Варшава], советский учёный в области строительных конструкций, доктор технических наук (1962). Сын Н. В. Насонова . Окончил Петроградский институт инженеров путей сообщения (1923). Автор проектов ряда крупных инженерных сооружений и конструкций зданий: автодорожного моста через р. Исеть, путепровода в Перми, сборочного корпуса Луганского паровозостроительного завода, комплекса зданий Московского университета им. М. В. Ломоносова, Дворца науки и культуры в Варшаве, Центрального стадиона им. В. И. Ленина в Лужниках (Москва). Научная деятельность Н. связана в основном с созданием и разработкой облегчённых строительных конструкций, в том числе с применением пластмасс, из лёгких сплавов и асбестоцемента. В 1957—69 директор Центрального научно-исследовательского института строительных конструкций им. В. А. Кучеренко и главный редактор журнала «Строительная механика и расчёт сооружений». Государственная премия СССР (1949), Ленинская премия (1959). Награждён 3 орденами, а также медалями.