Деменция: Книга в помощь вам и вашим родным. Алкоголизм – радость или тяжелая болезнь? Свобода от зависимости: Что семья должна знать о наркотиках, компьютерных и азартных играх

Деменция с тельцами Леви

Около 20–30 % всех случаев деменции приходится на «сенильную деменцию с тельцами Леви», или «деменцию с тельцами Леви» (ДТЛ). Это хроническое прогрессирующее заболевание, связанное с гибелью нервных клеток. Его характерной особенностью является появление специфических внутриклеточных образований – телец Леви, которые располагаются в различных отделах головного мозга.

По частоте это заболевание занимает 2-е место после болезни Альцгеймера в структуре деменции, оно может быть как самостоятельным, так и вторичным, возникая в ходе развития известной болезни Паркинсона.

Как уже отмечалось, важнейшим фактором риска для развития любой формы деменции является пожилой возраст. Для ДТЛ средний возраст начала заболевания составляет 70 лет, при этом мужчины болеют чаще женщин.

Пока врачи редко распознают это заболевание, поэтому на практике в большинстве случаев ставится диагноз «болезнь Альцгеймера», «сосудистая деменция» или «болезнь Паркинсона с деменцией».

Что представляют собой тельца Леви? Это эозинофильные включения в нервные клетки головного мозга, другими словами, это белок, который влияет на процесс передачи нервного импульса.

Считается, что для постановки диагноза достаточно выявить хотя бы два из трех следующих симптомов:

? снижение умственной деятельности, особенно памяти и концентрации внимания;

? повторяющиеся детализированные зрительные галлюцинации;

? экстрапирамидные двигательные расстройства, то есть непроизвольные движения.

Для этого заболевания характерен колеблющийся характер проявления симптомов. Временами пациенты показывают вполне адекватный уровень психической активности, затем наступает период, когда нарушения памяти и концентрации внимания становятся выраженными. Специалисты называют такие колебания флюктуациями. Родственники замечают, что пациенты становятся заторможенными, замедленными. Они не могут длительно заниматься умственной деятельностью, устают, начинают капризничать. Иногда поражает (заметим, что и пугает) застывшее состояние с «пустым» или «отсутствующим» взглядом. Опыт показывает, что более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время.

Довольно частыми являются также зрительно-пространственные расстройства, проявляемые в виде ухудшения зрения, особенно в темное время суток, зрительных (93 %) или слуховых (50 %) галлюцинаций. Больные могут довольно подробно описывать зверей, которых они вдруг увидели, чего никак не могло быть.

Нарушения памяти проявляются индивидуально, так же как и в сфере проявления эмоций и поведении. Возможно снижение фона настроения и развитие депрессии, которая проявляется в виде нарушения сна, аппетита, хронических болей, патологической фиксации на неприятных физических ощущениях. Также возможны повышенная утомляемость и общая слабость. Достаточно широк при ДТЛ диапазон бредовых расстройств (бред преследования, ущерба, двойников и т. д.).

Двигательные расстройства характеризуются рядом проявлений, связанных с поражением определенных отделов головного мозга. Главные из них – тремор (ритмическое движение, возникающее при непроизвольном последовательном сокращении и расслаблении мышцы) и нарушение устойчивости.

Поскольку так называемый паркинсонизм (заметные специфические движения) довольно часто оказывается первым проявлением заболевания, нередко выставляется диагноз «болезнь Паркинсона». Среди других проявлений заболевания: нарушение походки (уменьшение длины шага, шарканье, нарушение равновесия при начале движения, смене направления и остановке). Часто бывают падения, связанные с различными причинами (снижение артериального давления, нарушение позы тела, расстройство внимания).

Вот как воспринял Александр М. изменения с отцом, связанные с данным заболеванием:

«Когда я приехал к отцу после некоторого перерыва, связанного с командировками, заметил, что он ведет себя как-то необычно. Отец выглядел уставшим, сидел в кресле с опущенными плечами и говорил тихим придавленным голосом. „Тебе надо откашляться, папа, иначе я ничего не понимаю“. Я знал привычку отца говорить тихо, и это раздражало меня. Иногда я просто не мог его понять, у меня было такое ощущение, что слова застревали у него в горле. Мне казалось, что он специально играет роль больного, обижаясь на меня за длительное отсутствие.

Через несколько дней, когда я сидел напротив отца, удобно устроившегося у окна, я заметил существенные перемены в его поведении, внешнем виде. Просто раньше я был невнимательным. Он действительно быстро старел. Безвольно опущенные плечи, нервное подергивание рук, дрожание головы создавало впечатление, что его все время кто-то трясет. Стало страшно, я боялся его потерять».

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (БП) – одна из известнейших и частых патологий нервной системы. Ее впервые описал английский врач Дж. Паркинсон (J. Parkinson) в 1817 году. Это медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, связанное с гибелью клеток экстрапирамидной двигательной системы головного мозга, что ведет к нарушению контроля за произвольными и непроизвольными движениями.

Совсем недавно стало известно, что при БП страдают и другие отделы нервной системы, например, сеть нервов желудочно-кишечного тракта. Более того, проблемы с пищеварением или вкусом могут начаться раньше двигательных нарушений.

Современная медицина пока не может излечить болезнь Паркинсона или замедлить ее прогрессирование, но вместе с тем БП является одним из тех неврологических заболеваний, при котором имеющиеся методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных. В большинстве случаев данная патология не влияет на продолжительность жизни пациентов.

БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет БП составляет 107–187 случаев на 100 тыс. населения. Почти половина пациентов отмечает начало заболевания между 50 и 60 годами жизни, у 30 % больных это происходит в более поздние годы. Лишь у 10 % симптомы БП проявляются до 40 лет или даже до 20 лет (ювенильная форма заболевания). Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. В связи со старением населения ожидается рост числа заболеваний.

В зависимости от причин различают различные формы БП. В большинстве случаев (75 %) речь идет об идиопатическом заболевании, то есть не вызванном генетическими нарушениями или другими заболеваниями.

Проявления синдрома Паркинсона возможны при различных неврологических заболеваниях или обусловлены генетически. Известны и другие причины: воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжелых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты, злокачественные новообразования.

Различают главные и второстепенные симптомы.

К главным симптомам болезни Паркинсона относятся:

? гипокинезия (состояние организма, обусловленное недостаточностью двигательной активности);

? мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса, равномерное сопротивление мышц во всех фазах пассивного движения);

? тремор (дрожание);

? постуральная неустойчивость (нарушения походки или равновесия).

Основные симптомы развиваются медленно и проявляются по-разному. И совсем необязательно, чтобы у каждого пациента были все четыре главных симптома.