Детское сердечко

Проявления порока зависят от степени стеноза.

При умеренном стенозе (давление крови в правом желудочке не выше 60 мм рт. ст.) физически дети развиты нормально, у них хорошее самочувствие и отсутствуют жалобы. Такой порок длительное время не замечается вообще. У половины детей диагноз ставят в 5-12 лет, при случайном выявлении систолического шума.

При выраженном стенозе (давление крови в правом желудочке более 80 мм рт. ст.) дети отстают в физическом развитии, жалуются на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение и боли в сердце вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Врач-кардиолог при обследовании обнаруживает расширение границ сердца и грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. ЭХОКГ исследование дает возможность уточнить анатомический вариант порока, измерить кровяное давление в полостях сердца и крупных сосудах и определить степень нарушения гемодинамики. Порок лечится операцией. Оптимальный возраст для ее проведения – 3-10 лет.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе несколько отклонений: стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочного ствола), дефект межжелудочковой перегородки, отхождение аорты от обоих желудочков, гипертрофию правого желудочка. Этот порок составляет 11–15 % всех врожденных аномалий сердца и 50–70 % среди «синих» пороков.

Нарушения кровообращения определяются степенью стеноза легочного ствола и размерами дефекта перегородки. С первых дней жизни у больного ребенка появляется одышка. Сначала она возникает при кормлении, крике, беспокойстве, а затем и в состоянии покоя. В возрасте 2–3 месяцев появляется цианоз (синюшность) кожи, губ. Цианоз может появиться и в более старшем возрасте. Его степень может быть различной – от голубоватой окраски кожи до темно-синей. Особенно выраженным цианоз бывает в области кистей рук, стоп, ушных раковин. Ногти тоже синюшны. У детей после 1 года появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Губы имеют сине-багровый цвет. Часто отмечаются аномалии развития зубов, зубной кариес.

При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни появляются одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу «серых» приступов – возникает одышка, беспокойство, кожа приобретает серый цвет, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания. Но с течением времени они приобретают характер классических «синих» приступов, при развитии которых резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, а интенсивность систолического шума значительно уменьшается. Обычно приступы длятся несколько минут и прекращаются после достижения ребенком возраста 5 лет.

Характерным признаком порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) и после еды принимать вынужденные позы, облегчающие его состояние. Это может быть приседание на корточки с коленями, прижатыми к груди, укладывание на бок с поджатыми к животу ногами.

Врач-кардиолог при обследовании такого ребенка обнаруживает резкое ослабление 2-го тона на легочной артерии и наличие грубого систолического шума над областью сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка. Сердечная тень имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». ЭХОКГ позволяет определить величину смещения аорты, величину дефекта перегородки, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. У многих больных развивается анемия (малокровие). С возрастом возникает полицитемия (значительное увеличение числа эритроцитов), возникают нарушения в свертывающей системе крови.

К сожалению, прогноз при тетраде Фалло не всегда благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. 75 % больных погибают в возрасте до 2 лет, 15–20 % доживают до 20 лет и более. Абсолютно всем больным с тетрадой Фалло показана операция. Ее сроки и вид зависят от возраста и тяжести состояния ребенка. Если форма порока не осложненная, то можно получить хорошие отдаленные результаты.

Консервативное лечение направлено на предупреждение развития осложнений и на профилактику и лечение приступов. Больной ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Особенно надо следить за водным режимом в жаркую погоду, при повышении температуры тела, при поносе, рвоте. Ни в коем случае нельзя допускать обезвоживания организма! Ребенок всегда должен иметь при себе бутылочку с водой. Питье должно быть регулярным и обильным!

При заболеваниях детей, сопровождающихся повышением температуры, рекомендуется в качестве жаропонижающего средства использовать ацетилсалициловую кислоту – аспирин.

У детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги инфекции – кариозные зубы, хронический тонзиллит и другие, чтобы избежать развития эндокардита и абсцесса мозга.

При лечении бактериальных заболеваний (воспаления легких, ангины, отита) не рекомендуется назначать сульфаниламидные препараты (бисептол и др.), так как при их применении у больных с полицитемией возникает опасность развития метгемоглобинемии (в крови образуется MtHb, который нарушает перенос кровью кислорода, усугубляя этим гипоксию).

Для лечения гипоксических состояний (одышечно-цианотических приступов) используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан и др.). Эти препараты должен назначать исключительно врач! Все дети с тетрадой Фалло должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога!

Стеноз аорты

Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца. Он наблюдается у 2-11 % детей, причем у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе (сужении) устья аорты возникают из-за появления препятствия току крови из левого желудочка в аорту. Из-за этого создаются условия для повышения систолического давления крови в левом желудочке и снижения его в аорте. Разница (градиент) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Для ребенка критическим является отверстие аорты менее 0,6 см.

Признаки стеноза появляются только при уменьшении отверстия аорты более чем на 50 % по сравнению с нормальным и зависят от степени проявления сужения.

При умеренном стенозе (разница в давлении между левым желудочком и аортой не превышает 50 мм рт. ст.) до 5-7-летнего возраста порок не заметен вообще, и только случайное обнаружение шума в сердце позволяет поставить предварительный диагноз. По мере взросления ребенка у него появляются жалобы на боли в области сердца, повышенное сердцебиение, головокружение, головные боли. Дети начинают плохо переносить жару. Если при физической нагрузке ребенок упал в обморок – это уже признак тяжелого стеноза.

При резком стенозе симптомы могут наблюдаться уже в раннем возрасте – бледность кожи, одышка, учащение пульса – все это признаки нарушения кровообращения. Врач-кардиолог при стенозе аорты выслушивает над областью сердца систолический шум. ЭХОКГ исследование позволяет определить степень и характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка. Средняя продолжительность жизни при стенозе аорты – 13 лет, причем до 25 % детей погибают в раннем детстве при нарастании явлений недостаточности кровообращения. При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки. Всем детям со стенозом аорты абсолютно противопоказаны занятия спортом, а занятия физкультурой сильно ограничены. Всем без исключения детям со стенозом аорты необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о методах лечения порока.

Следующая история болезни является примером обнаружения и развития заболевания.

«Ребенок Б., 13 лет, поступил в больницу после обморока, который случился в школе во время урока. Диагноз стеноза аорты был поставлен еще в возрасте 3 лет, когда при профилактическом осмотре впервые был выслушан шум в сердце. Мальчик рос и развивался нормально, болел редко, до 3-го класса занимался физкультурой в школе. С 10 лет появились боли в области сердца при физической нагрузке. За последнее время два раза были обмороки. Мальчик хорошо физически развит. Граница сердца расширена влево. В области сердца выслушивается грубый систолический шум с максимум звучания во втором межреберье справа от грудины (в месте проекции клапана аорты). Число дыханий 18 в 1 минуту. Пульс 80 ударов в 1 минуту, слабого наполнения. ЭКГ – левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – увеличение левых отделов сердца. ЭХОКГ – обнаружен клапанный стеноз аорты. Ребенок был переведен в хирургическую клинику для оперативного лечения порока».