Факультетская терапия: конспект лекций
Шрифт:
2) местно, п/к или в/м моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;
3) в/в введение тромбоцитарной массы.
5. Коагулопатии
Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.
Этиология
Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях,
Классификация
Классификации наследственных коагулопатий.
1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).
2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).
3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.
Диагностика
Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.
Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.
План обследования.
1. Общий анализ крови, мочи.
2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.
3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).
4. Рентгенография пораженных суставов.
Дифференциальный диагноз
Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);
2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;
3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.
Лекция № 7
Патология пищеварительной системы
1. Печеночная недостаточность
Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.
Этиология
Причинами развития ПН могут быть:
1) заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);
2) обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);
3) хронические заболевания других органов и
систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);4) отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);
5) обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;
6) электролитные нарушения.
Классификация и клиника
Классификация большой печеночной недостаточности:
1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);
2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);
3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз). Формы большой печеночной недостаточности:
1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);
2) портально-печеночная (шунтовая);
3) смешанная.
Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:
1) психические нарушения отчетливые;
2) нет бессознательного состояния;
3) рефлексы сохранены. Стадии комы.
I стадия:
1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;
2) бессознательное состояние непостоянное;
3) рефлексы живые.
II стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексы сохранены.
III стадия:
1) психических нарушений нет;
2) бессознательное состояние постоянное;
3) рефлексов нет.
Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.
Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.
Диагностика
Лабораторные критерии:
1) индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;
2) нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);
3) бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;
4) общие анализы крови, мочи.
Большая печеночная недостаточность.
Клинические критерии:
1) синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;