Малокровие. Самые эффективные методы лечения

В₁₂ –дефицитная анемия, как правило, характеризуется наличием внешних признаков авитаминоза и изменениями в желудочно-кишечном тракте. Развивается глоссит, стоматит, формируется «полированный» язык в результате атрофии его сосочков; наблюдается гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии; прогрессирует неврологический синдром. Большинство перечисленных отклонений являются следствием нарушения в организме процессов обмена жирных кислот, которые могут проявляться психическими расстройствами по типу бреда и галлюцинаций, шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями и онемением конечностей.

Фолиеводефицитные анемии

Фолиевая кислота – это сложное комплексное соединение. Соединения фолиевой кислоты называются фолаты. Наибольшее количество фолатов содержится в печени, мясе, дрожжах и шпинате. Однако при кулинарной обработке более половины их разрушается. При недостаточном поступлении запасы фолиевой кислоты в организме исчерпываются в течение трех-четырех месяцев.

Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же как и витамин В₁₂ –дефицитных) условно делятся на две группы:

• недостаток фолатов в пищевом рационе;

• дефекты усвоения фолиевой кислоты, поступившей в организм, и нарушение ее транспортировки к гемопоэтической ткани.

Внешние проявления данной формы анемии в большинстве совпадают с симптоматикой витамин В₁₂ –дефицитной анемии. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы. В₁₂ – и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно, весьма редко – сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями анемий и обозначать их как одну – витамин В₁₂ –фолиеводефицитную анемию. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей малокровия.

Витамин В 12 – и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии

Развитие мегалобластических анемий возможно по следующим причинам:

• дефицит витамина В₁₂ и (или) фолиевой кислоты;

• нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот;

• наследственное снижение активности ферментов, участвующих в производстве фолиевой, адениловой, оротовой, гуаниловой кислот.

Суть патогенеза болезни сводится к тому, что в организме перестают вырабатываться соединения, необходимые для биосинтеза ДНК. Например, тимидинфосфат, уридинфосфат, оротовая кислота. Из-за отсутствия перечисленного строительного материала нарушается структура ДНК, теряется заключенная в генетической цепочке информация, управляющая синтезом полипептидов, что и приводит к перерождению нормобластического типа эритропоэза (кровообразования эритроцитов) в мегалобластический.

Мегалобластическое малокровие проявляется так же, как витамин В₁₂ –дефицитная анемия.

Лечение В₁₂ – и фолиеводефицитной анемии

Комплекс лечебных мероприятий при В₁₂ –дефицитной анемии врачи проводят с обязательным учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При этом ведущими в выборе схемы лечения являются для них следующие положения:

• непременным условием лечения В₁₂ –дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);

• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);

• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;

• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В₁₂ – и фолиеводефицитной анемии;

• патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В₁₂. Гемотрансфузии врачи проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий). Преднизолон (20—30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

В настоящее время применение витамина В₁₂ сделало прогноз лечение В₁₂ –дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут длительное время.

Глава 4 Гемолитическая анемия

Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения. Основным и единым для них признаком является ускоренный распад и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.

Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100—120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12—14 дней.

Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.

Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:

• наследственные;

• приобретенные.

Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Наследственные гемолитические анемии

Болезнь Минковского – Шоффара, или Наследственный микросфероцитоз

Назван так в честь исследователей, впервые его описавших еще в 1900 году. Причина болезни – в генетическом дефекте мембранного белка эритроцита. Неполноценная мембрана пропускает внутрь эритроцита чрезмерное количество ионов натрия и способствует накоплению в нем воды. В результате образуются сфероциты. Сфероциты, или сферические эритроциты, не в состоянии протискиваться в узких просветах кровотока, например, при проходе в синусы селезенки, что ведет к застою движения эритроцитов, от которых отщепляются частички их поверхности, а из них в свою очередь образуются микросфероциты. Кстати, отсюда и название болезни – микросфероцитоз. Разрушенные эритроциты утилизируются макрофагами селезенки.

Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2—3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.