Неврология и нейрохирургия

Болезнь Рейно. Заболевание относится к группе ангиотрофоневрозов (син : вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Этиология и патогенез. М. Рейно, описавший заболевание в 1862 г., считал, что это невроз, обусловленный повышенной возбудимостью спинномозговых сосудодвигательных центров. В дальнейшем было установлено, что симптомокомплекс Рейно может проявляться как самостоятельная болезнь и как синдром при некоторых нозологических формах.

Имеют значение инфекционные поражения вегетативной нервной системы, эндокринные нарушения функции щитовидной железы и надпочечников. Вероятно, играет роль врожденная недостаточность определенных отделов вегетативной нервной системы, в частности боковых рогов спинного мозга. Происходит поражение сосудодвигательных центров на различном уровне (кора полушарий большого мозга, гипоталамус, ствол, спинной мозг), в результате чего повышается тонус вазоконстрикторов. Спазм сосудов обусловливает побледнение дистальных отделов рук и ног, реже носа, ушей, губ, асфиксию, понижение температуры пораженного участка и в результате – некроз тканей. Боли обусловлены раздражением чувствительных нервных волокон токсическими веществами, возникающими в ишемизированном участке.

Клинические проявления. Заболевание у женщин встречается примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Пораженные участки чаще отмечаются на пальцах рук, реже на ногах и совсем редко на ушах, кончике носа. Особенностью заболевания является симметричность этих проявлений. В классических случаях различают три стадии болезни.

В основе первой стадии лежит спазм сосудов. Характерны внезапно развивающиеся спазмы капилляров и артериол определенного участка. Обычно пораженный участок становится бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм проходит и участок приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени, затем частота и длительность приступов увеличиваются, присоединяется боль.

Вторая стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм проявляется сине-фиолетовой окраской кожи. появляются ощущения покалывания, а временами и сильные боли, в местах асфиксии исчезает чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет дилатация вен. Через некоторое время эти явления проходят. Наблюдается переход первой стадии болезни во вторую.

Третья стадия развивается вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более тяжелых случаях – не только кожи, но и всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.

Заболевание хроническое. Процесс тянется десятилетиями. У одних больных пароксизмы повторяются по нескольку раз в день, у других появляются с месячными интервалами. Гангрена бывает редко; при этом некрозу подвергаются ногтевые фаланги.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании клинических проявлений заболевания. В первую очередь необходимо определить, это самостоятельная болезнь или синдром Рейно. Для болезни характерны приступы побледнения или цианоза пальцев (обычно II и III стадии), а также выступающих частей лица под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений, симметричность поражения, отсутствие гангрены на коже пальцев.

Для синдрома Рейно типично наличие признаков основного заболевания: склеродермии, вибрационной болезни, интоксикации различными химическими веществами, синдрома передней лестничной мышцы, добавочного шейного ребра, малой грудной мышцы, сирингомиелии, эндокринных расстройств (тиреотоксикоз, климакс).

Лечение. Назначают центральные и периферические адреноблокаторы, аминазин, тропафен, дигидроэрготамин, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, ганглерон), транквилизаторы. Показаны спазмолитические сосудорасширяющие средства: никотиновая кислота, трентал, антагонисты ионов кальция (адалат, верапамил). Целесообразны теплые ванны. При безуспешности консервативной терапии проводят десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.

Прогноз. В отношении жизни прогноз хороший, в плане полного выздоровления – неблагоприятный. Если болезнь возникает в период полового созревания, то нередко с возрастом может наступить значительное улучшение или полное выздоровление.

Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные с переохлаждением конечностей, с тонкими и сложными движениями пальцев рук (игра на музыкальных инструментах, печатание на пишущей машинке), с вибрацией, сыростью, в контакте с токсичными химическими веществами. В связи с невозможностью выполнения работы по основной профессии в зависимости от степени выраженности заболевания может быть установлена III или (в редких случаях) II группа инвалидности.

Эритромелалгия. Относится к заболеваниям, при которых происходит патологическое расширение сосудов.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени не выяснена. В ряде случаев Эритромелалгия является проявлением мышьяковой полиневропатии, склеродермии, тромбофлебита глубоких вен голени, невромы одного из нервов голени и стопы. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации капилляров, артериол и, вероятно, вен. Провоцируется приступ перегреванием, мышечным перенапряжением, свешиванием конечности, утомлением. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем зимой. В отношении механизма происхождения боли высказывается предположение, что при расширении сосудов повышается проницаемость стенок сосудов, при этом гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и обусловливают приступ боли.

Клинические проявления. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко – у детей. Чаще развивается после 40 лет. Протекает в виде приступов болей жгучего характера, локализующихся в дистальных отделах конечностей, с покраснением кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и, наоборот, значительно уменьшаются на холоде, в положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.

Течение и прогноз. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Степень нарушения функций организма различна. Прогноз в отношении жизни благоприятный, в плане полного выздоровления – сомнительный.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании типичных клинических проявлений. Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию.

Дифференцировать эритромелалгию следует от заболеваний ног и мелких суставов стопы, расширения глубоких вен голени, тромбофлебита, эрготизма.

Лечение. Применяют сосудосуживающие средства (эрготамин, эфедрин, мезагон, изадрин), возбуждающие ЦНС (кофеин, фенамин), препараты кальция, аскорбиновую, глутаминовую кислоты, седативные препараты, внутривенные вливания новокаина.

Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные с пребыванием в условиях повышенной температуры воздуха, с мышечным перенапряжением.

Мигрень. Особый вид приступообразной головной боли, которая является самостоятельной нозологической формой.