Николай и Александра

Главной задачей учителя было добиться дисциплинированности у своего подопечного. Любя сына и опасаясь за его здоровье, императрица не умела проявить твердости. Цесаревич слушался одного лишь государя, который не всегда находился во дворце. Из-за болезни мальчик вынужден был неделями пропускать уроки, что подтачивало его силы и заставляло утрачивать интерес к занятиям. В результате, даже когда Алексей Николаевич был здоров, он учился с ленцой. Жильяр вспоминал: «В такие периоды ребенка трудно было заставить подчиниться дисциплине, тем более что он никогда не был к ней приучен. В его глазах я был человеком, принуждающим его работать… Я чувствовал его неприязнь ко мне… Но со временем авторитет мой окреп, и чем больше мальчик доверял мне, тем больше сокровищ я открывал в его душе. Я понял, что, имея такие задатки, нельзя терять надежду».

Наставника тревожило, что Алексей Николаевич оторван от внешнего мира. Принцы крови и без того живут обособленно, не как обычные дети. Болезнь же цесаревича еще более способствовала этой изолированности. И Жильяр решил: тут необходимо что-то предпринять. Его рассказ о том, что затем произошло – как государь и императрица поддержали его план, как страдали родители и цесаревич, когда случилась беда, – это самое яркое и трогательное свидетельство очевидца, непосредственно наблюдавшего жизнь обитателя царского дворца:

«Вначале я был удивлен и разочарован. Видя так мало поддержки со стороны императрицы, доктор Деревенко пояснил мне, что императрица, опасаясь возобновления болезни у цесаревича и вследствие религиозного фанатизма, полагалась на волю обстоятельств и постоянно откладывала вмешательство, которое заставило бы ее сына страдать понапрасну, если уж ему не суждено было жить…»

Жильяр не разделял мнения доктора Деревенко.

«Я находил, что постоянное присутствие двух матросов – боцмана Деревенько и его помощника Нагорного – было вредно ребенку. Эта внешняя сила, которая ежеминутно выступала, чтобы отстранить от него всякую опасность, казалось мне, мешала укреплению внимания и нормальному развитию воли ребенка. То, что выигрывалось в смысле безопасности, ребенок проигрывал в смысле действительной дисциплины. На мой взгляд, лучше было бы дать ему больше самостоятельности и приучить находить в самом себе силы и энергию противодействовать своим собственным импульсам, тем более что несчастные случаи продолжали повторяться. Было невозможно все предусмотреть, и чем строже становилась опека, тем более тягостной и унизительной она представлялась ребенку, тем значительней была опасность того, что в нем разовьется способность уклоняться от этой опеки и он станет скрытным и лживым. Это был лучший способ превратить и без того болезненного ребенка в бесхарактерное существо, без уверенности в самом себе и даже лишенное нравственных принципов….Я говорил с доктором Деревенко, но он был настолько озабочен опасностью рокового кризиса и обременен ответственностью, которая лежала на нем как враче, что я не сумел убедить его в своей правоте. Последнее слово оставалось за родителями, которым предстояло принять серьезное для их ребенка решение. К моему великому удивлению, они согласились со мной и заявили о своей готовности пойти на риск и предпринять эксперимент, которого я и сам страшился. Несомненно, родители сознавали огромный вред, который наносила существующая система воспитания всему тому, что было самым драгоценным в их ребенке. Но именно та любовь, которой они безгранично любили своего сына… давала им силу пойти на риск, они готовы были допустить несчастный случай с роковыми для мальчика последствиями, но не желали, чтобы он стал безвольной тряпкой. Алексей Николаевич был в восторге от этого решения. Ведь, играя со своими товарищами, он постоянно страдал от докучного надзора. Он обещал оправдать проявленное к нему доверие. Вначале все шло хорошо, и я стал успокаиваться, как вдруг произошел несчастный случай. Взбираясь на стул в классной комнате, цесаревич поскользнулся и, падая, ушибся правым коленом о какой-то предмет. На следующий день он не мог уже ходить. И еще через день внутреннее кровоизлияние продолжалось. Опухоль, образовавшись под коленом, распространилась на всю нижнюю часть ноги; кожа, растянутая до предела, стала твердой под давлением крови… и боль с каждым часом усиливалась.

Я был подавлен, но ни государь, ни императрица не укорили меня ни единым словом. Напротив, единственным их стремлением было успокоить меня… Императрица находилась у постели своего сына с самого начала его болезни. Она окружала его всяческой заботой и любовью, находила тысячи возможностей облегчить его страдания. Государь, улучив свободную минутку, также навещал больного ребенка. Он старался утешить и развлечь ребенка, но ни ласки матери, ни слова утешения отца не могли заставить мальчика позабыть страдания, и вновь раздавались стоны и лились слезы. Время от времени открывалась дверь, и одна из великих княжон, подойдя на цыпочках к маленькому брату, целовала его, принося ему, как порыв ветра, свежесть и здоровье. Ребенок на мгновение открывал огромные, окруженные синяками глаза и почти тотчас закрывал их.

Однажды утром я нашел мать у изголовья сына. Ночь прошла очень тревожно. Доктор Деревенко был обеспокоен тем, что кровоизлияние не прекращалось, а температура продолжала повышаться. Опухоль все увеличивалась, и боли усиливались. Разметавшись на своей постели, цесаревич жалобно стонал. Он положил голову на руку матери, а его исхудалое, смертельно бледное лицо стало неузнаваемым. Иногда он переставал стонать и шептал одно лишь слово „мама“. И мать целовала его волосы, лоб, глаза, словно прикосновением своих губ могла облегчить страдания ребенка и возвратить его к жизни, покидавшей его. Какие же муки выпали на долю матери, наблюдавшей эти страдания, не в силах помочь сыну, и сознававшей, что это из-за нее он страдает, что это она передала ребенку ужасную болезнь, против которой беспомощна наука! Теперь я понял тайную драму ее жизни. И как легко мне было восстановить этапы этого долгого пути на Голгофу».

Глава двенадцатая Муки матери

Гемофилия – недуг столь же древний, как человеческое общество. С древности до нашего времени дошли легенды об этой зловещей болезни, называвшейся проклятием поколений. В Древнем Египте женщинам, первенец которых истекал кровью от незначительного пореза, впредь запрещалось рожать. Талмуд запрещал обрезание в еврейской семье, где два подряд ребенка мужского пола умирали от кровотечения.

Вследствие того что в продолжение последних ста лет гемофилией страдали представители царствующих домов Великобритании, России и Испании, она получила название «королевской болезни». Ее также называют «болезнью Габсбургов», но это неверное определение, поскольку ни один из представителей этой династии не страдал подобным недугом. Гемофилия и поныне остается одной из самых таинственных и коварных хронических болезней генетического характера. И до сего времени ни причина, ни способ лечения ее нам неизвестны.

С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины передают дефектный ген, сами они почти никогда не страдают от этой болезни. Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не вырастет и у нее не появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре хромосом [39] .

39

В основе проблемы гемофилии – гены, которые выдают биохимические инструкции телу человека, как ему расти и питаться. Хромосомы представляют собой элементы клеток, являющиеся, пожалуй, наиболее сложными информационными системами. Они определяют природу каждой из триллионов чрезвычайно специализированных клеток, из которых состоит человеческий организм. Ученым известно, что дефектный ген, вызывающий гемофилию, возникает на одной из женских половых хромосом, известных как Х-хромосомы, но им еще не удалось точно локализовать дефектный ген или установить механизм этого заболевания. Если говорить о химической стороне проблемы, то большинство врачей полагают, что гемофилия обусловливается отсутствием какого-то ингредиента, возможно белкового фактора, ответственного за свертываемость крови. Однако один известный гематолог, доктор Леандро Тоскантинс из Филадельфийского университета, считал, что гемофилия вызывается наличием какого-то лишнего ингредиента – ингибитора, который нарушает свертываемость крови. Что происходит в действительности, не знает никто. Есть основания ожидать, что гемофиликам сумеют помочь ученые, занятые изучением структуры хромосом. Если удастся обнаружить местонахождение дефектного гена, а затем скорректировать или заменить его, то гемофилия станет излечима. Однако медицинские исследования пока не дали обнадеживающих результатов. До сих пор ученым не удалось видоизменить генетические характеристики каких-либо форм жизни, кроме бактерий. – Примеч. авт.

Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех континентах, среди самых разных народов. На каждые десять тысяч мужчин в среднем приходится один больной гемофилией. В США имеется сто тысяч гемофиликов. Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде были известны случаи заболевания. Однако у сорока процентов всех больных гемофилией в Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано случаев заболевания. Нередко объясняют это тем, что дефектный ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь-восемь поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком случае, количество болезнетворных факторов явно увеличивается.

Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей, принц Леопольд, герцог Олбани, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии были две из пяти ее дочерей – принцесса Алиса и принцесса Беатриса. Когда дочери Алисы и Беатрисы – внучки королевы Виктории – вышли замуж за представителей царствующих фамилий России и Испании, их сыновья, наследники обоих этих престолов, оказались поражены роковым недугом.

Узнав, что ее собственный сын страдает гемофилией, королева была удивлена. Не поверив этому сообщению, Виктория заявила, что в ее семье подобной болезни никогда не бывало. Действительно, до той поры гемофилия не проявляла себя. Налицо была спонтанная мутация генетического материала самой королевы или же Х-хромосомы, переданной ей при зачатии отцом Виктории, герцогом Кентским. Как бы то ни было, вскоре после рождения в 1853 году принца Леопольда появились безошибочные симптомы заболевания в виде шишек и кровоточащих ссадин. Когда принцу исполнилось десять лет, во время бракосочетания одного из членов королевской семьи ему поручили присматривать за четырехгодовалым племянником Вильгельмом, будущим германским кайзером, таким же упрямцем, как и он сам. Когда Леопольд принялся отчитывать непослушного мальчишку, тот ударил юного дядю по ноге.

Леопольд не получил никаких внешних повреждений, но королева Виктория рассердилась. Принц Леопольд вырос высоким, умным, влюбчивым и своенравным юношей. В продолжение всего детства и отрочества из-за его своеволия у принца то и дело возникали внутренние кровоизлияния. Дело кончилось хронической хромотой. В 1868 году в «Британском медицинском журнале» появилось сообщение об одном из такого рода несчастных случаев: «Его Королевское Высочество… который прежде был полон сил и здоровья, последнюю неделю страдает от серьезного кровоизлияния. Вследствие большой потери крови он доведен до крайней степени истощения». В 1875 году, когда Леопольду было двадцать два года, в том же журнале указывалось: «Поскольку принц издавна склонен к сильным кровотечениям, он требует постоянного медицинского наблюдения и заботливого ухода… Он находится в руках лиц, которые следят за ним с самых пеленок, превосходно осведомлены относительно особенностей его организма и обладают надлежащими познаниями в области медицины».