Патологическая анатомия
Шрифт:
Лейкозы
Лейкозы – системные опухолевые заболевании.
1. недифференцированный;
2. миелобластный;
3. лимфобластный;
4. плазмобластный;
5. монобластный (мйеломонобластный);
6. эритромиелобластный (ди Гульельмо);
7. мегакариобластный.
Хронические лейкозы.
Миелоцитарного происхождения:
1. хронический миелоидный;
2. хронический эритромиелоз;
3. эритремия;
4. истинная полицитемия (синдром Вакеза – Ослера).
Лимфоцитарного происхождения:
1. хронич-еский лимфолейкоз;
2.
3. парапротеинемические лейкозы:
* миеломная болезнь;
* первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема);
* болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).
Моноцитарного происхождения:
1. хронический моноцитарный лейкоз;
2. гистиоцитозы (гистиоцитоз X).
Острые лейкозы
Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) – резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.
Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток (табл. 11). При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.
Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности. По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они встречаются значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации как в кроветворных, так и в некроветворных органах (за исключением половых желез). У детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Чаще встречается острый лимфоблаетный (Т-зависимый) лейкоз; миелоблаетный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживается реже. Особыми формами острого лейкоза у детей являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.
Острый недифференцированный лейкоз.
Он характеризуется инфильтрацией костного мозга (рис. 130), селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит – некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.
Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбоцитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге (см. рис. 130). Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочнокишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.
Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является
хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до 2-3 лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже – в других костях скелета и совсем редко – во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с при-сутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина – протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из ати-пичных недифференцированных клеток миелоидного ростка.Острый миелоблаетный лейкоз (острый миелолейкоз).
Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Эти клетки имеют ряд цитохимических особенностей (см. табл. 11): содержат гликоген и суданофильные включения, дают положительную реакцию на пероксидазу, а-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.
Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень в результате лейкозной инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Весьма характерна инфильтрация бластными клетками не только костного мозга, селе-зенки и печени, но и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, в связи с чем возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве (рис. 131), желудке. В почках встречаются как диффузные, так и очаговые (опухолевые) инфильтра-ты. В 1 из случаев развивается лейкемическая инфильтрация легких («лейкозный пневмонит»), в '/4 случаев – лейкозная инфильтрация оболочек мозга («лей-козный менингит»). Резко выражены явления геморрагического диатеза. Крово-излияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединившейся инфекции, сепсиса.
В последние годы активная терапия (цитостатические средства, у-облучение, антибиотики, антифибринолитические препараты) существенно изменила картину острых недифференцированного и миелобластного лейкозов. Исчезли обширные некрозы в полости рта и зеве, стали менее выраженными явления геморрагического диатеза. Вместе с тем в результате увеличения продолжительности жизни больных острым лейкозом чаще стали встречаться такие внекостномозговые поражения, как «лейкозный пневмонит», «лейкозный менингит» и т. д. В связи с терапией цитостатическими средствами участились случаи язвеннонекротического поражения желудка и кишечника.
Острый промиелоцитарный лейкоз
Его отличают злокачественность, бы-строта течения и выраженность геморрагического синдрома (тромбоцитонения и гипофибриногенемия). Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны следующие морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов (см. табл. 11). Почти все больные этой формой острого лейкоза погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.
Острый лимфобластный лейкоз.
Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена (см. табл. 11). Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем можно объяснить как быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки, так и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Выражением прогрессии лейкоза следует считать лимфобластные инфильтраты метастатической природы, появляющиеся за пределами лимфатической ткани. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называют нейролейкозом.