Скелеты в шкафу истории

Повреждение этого гена вызывает при малейшей травме безудержные кровотечения. В том числе и внутренние – например, при ушибах. Особо мучительны кровоизлияния в суставы, весьма вероятные даже при обычной ходьбе.

Правда, вскоре после Первой мировой войны научились переливаниями крови (это искусство как раз в ходе войны превратилось в науку) поддерживать приемлемый уровень свёртываемости. А сейчас умеют выделять кровесвёртывающий фермент и вводить его инъекциями. Так что при должной медицинской заботе гемофилические кровотечения удаётся умерять.

Но женщина с гемофилическим геном скорее всего внешне совершенно здорова. Чтобы он проявился, ей надо получить его и от больного гемофилией отца (при должном медицинском уходе гемофилик живёт достаточно долго), и от матери. Правда, при таком раскладе первые же признаки созревания окажутся для женщины смертельно опасны. Так что до появления детей (несомненно получающих гемофилическое наследство) она вряд ли доживёт.

Мужчина же с геном гемофилии даже при современной медицине подвержен серьёзным ограничениям. А ещё век назад был обречён на мучения до конца жизни. Причём жизнь его чаще всего была не слишком долгой: мелкие царапины, правда, закрываются даже при медленном свёртывании, зато внутренние кровоизлияния постоянно расстраивают здоровье. По счастью, эти ужасы не слишком часты: гемофилией страдает в среднем один из 8000 человек.

В первые несколько дней жизни кровь младенца ещё насыщена множеством активных веществ, полученных в утробе матери. Они обеспечивают иммунитет от инфекций и множество других полезных функций – в том числе и свёртывание крови. К концу недели после родов практически все они разрушаются или выводятся, и ребёнок в основном переходит на самообеспечение биологическими защитами – в частности, кровосвёртывающим ферментом.

Можно предположить: когда-то в числе предков евреев оказалась носительница гемофилии. Генетическое увечье, не выявляемое своевременно, охватило изрядную часть народа. Иудейские законоучители перенесли обрезание в младенческий возраст (на 8-й день, когда кровь уже не свёртывается запасом фермента от матери), чтобы не тратить годами силы на воспитание ребёнка, в любом случае не способного к долгой активной самостоятельной жизни. Решение жестокое – но в древности, когда рождались иудейские обычаи, люди просто не располагали ресурсами для более гуманных вариантов поведения.

Впрочем, впоследствии нравы смягчились. Уже во II веке нашей эры некий раввин разрешил не обрезать младенца, чьи двое старших братьев умерли от послеоперационного кровотечения. Хотя ещё в XIX веке в одной особо правоверной семье на Украине умерли от обрезания один за другим десять сыновей.

В том же XIX веке – в 1837-м – на престол взошла последняя представительница Ганноверской династии Александрина Виктория (1819–1901). В историю она вошла не только как самый долговечный монарх Британии, но и как рассадник гена гемофилии. Откуда ген у неё взялся, доселе неведомо. Среди её предков до 17-го колена и прочих потомков этих предков – ни одного гемофилика. Подозревают даже, что Виктория – не дочь Эдуарда Августа герцога Кентского (1767–1820). Но тогда гемофиликом должен быть её настоящий отец. А во всём обширном окружении её матери Виктории (1786–1861) – дочери герцога Саксен-Кобург-Заальфельдского, вдовствующей княгини Лейнингенской – никого подходящего не замечено. Похоже, произошла случайная мутация – хотя и маловероятная, но возможная.

В 1840-м Виктория вышла замуж за двоюродного брата – Альберта герцога Саксен-Кобург-Готского (1819–1861). За два десятилетия брака родилось 9 детей. Породниться с могущественнейшей монархией хотели многие. Виктория получила неофициальное прозвище «бабушка Европы».

Младший из её двоих сыновей Леопольд герцог Олбанский (1853–1884) оказался гемофиликом и в своей хромосоме X передал этот ген дочерям. Его же получили – и передали части своих детей – две дочери самой Виктории – Алиса (1843–1878) и Беатриса (1857–1944).

Устройство генетической мины тогда было ещё неведомо. Только в 1856-м Иоганн Грегор Мендель (1822–1884) – монах (с 1843-го) августинского монастыря святого Фомы в Брюнне (ныне Брно в Чехии) – начал опыты по скрещиванию разных сортов гороха, неопровержимо доказавшие существование неделимых единиц наследственности – генов. Полную же структуру генетических механизмов устанавливали ещё век. В эпоху же Виктории порядок наследования гемофилии был определён только генеалогической статистикой. Поэтому внучатый племянник Виктории наследник российского престола Николай Александрович Романов (1868–1918, в 1894–1917 император Николай II) без особых опасений предложил руку и сердце Алисе Виктории Елене Луизе Беатрис Гессен-Дармштадтской (1872–1918, с 1894-го в православии Александре Фёдоровне) – дочке Алисы, внучке Виктории.

Трудно сказать, был ли ген гемофилии у кого-либо из дочерей августейшей четы – Ольги (1895), Татьяны (1897), Марии (1899), Анастасии (1901): все они были вместе с родителями расстреляны большевиками, опасавшимися консолидации антикоммунистических сил вокруг императора, пусть и отказавшегося от прав на престол. Сын же Алексей (1904), увы, этот ген унаследовал.

Тогдашняя медицина была бессильна. В лучшем случае удавалось пережать сосуды на время, необходимое для срабатывания медленных вспомогательных механизмов свёртывания. Суставные же кровотечения и вовсе причиняли мальчику такие мучения, что зачастую его носил на руках специально приставленный силач – матрос Деревянко.

Родителям оставалось надеяться на чудо. При дворе постоянно мелькали мистики, включая совершенно откровенных шарлатанов. Дольше прочих задержался крестьянин Григорий Ефимович Новых (1872–1916), более известный как Гришка Распутин. Вопреки расхожим в ту пору слухам, он обрёл придворную популярность вовсе не постельными подвигами: по этой части он давал себе волю далеко за стенами императорских дворцов. Просто его сектантские жесты и распевы порождали у Алексея нервные спазмы мышц и сосудов: кровотечение приостанавливалось без врачебного вмешательства.

Увы, даже Распутин – не чудотворец. Болезнь то и дело ставила Алексея на край смерти. В постоянной панике за судьбу сына «интеллигент на троне» уделял государственным делам куда меньше внимания, нежели следовало в кризисной обстановке стремительного (и весьма неравномерного) развития мира на рубеже XIX–XX веков. Похоже, если бы Алексей унаследовал от Александры вторую хромосому X, судьба России могла пойти совершенно иначе.

Даже отрекаясь от престола, Николай сделал юридическую ошибку, порождённую беспокойством: он отрёкся и от имени Алексея, на что не имел права. В результате младший брат императора Михаил Александрович (1878–1918) стал не регентом (чьи права и обязанности чётко определял закон) при малолетнем Алексее, а сомнительным претендентом. Поэтому он отказался принять престол – и дворцовый переворот, имевший целью только замену слабовольного вождя грамотным и решительным (Михаил искренне увлекался вождением автомобилей, что в ту пору требовало не только немалых технических знаний, но и сильной воли, и завидной реакции, и умения одновременно отслеживать десятки процессов, беря на себя немалую нагрузку, ныне лежащую на автоматике), необратимо перешёл в революцию (в конечном счёте убившую руками большевиков и Михаила, и Николая, и Алексея: царское чадолюбие никого не спасло – известно, куда ведёт дорога, вымощенная благими намерениями).

Правда, это случилось через целых 16 лет после смерти виновницы болезни Алексея – Виктории. Её же собственное правление запомнилось как самая долгая эпоха благополучия и стабильности (даже невзирая на трудную Крымскую войну, бессчётные колониальные захваты и мятежи, баснословную нищету народных низов). Одной из опор благополучия, похоже, стало трагическое решение, принятое вскоре после того, как стала очевидна гемофилия принца Леопольда. Виктория, судя по всему, пришла к тому же жёсткому выводу, до какого дошли древние вожди евреев. Пусть лучше принц умрёт на 8-й день после рождения от невинной на первый взгляд операции, чем годами – а то и десятилетиями, как Леопольд – отравляет жизнь окружающим тревогой за его судьбу (и, возможно, передаёт своё несчастье следующим поколениям).

Сравнивая дальнейшую судьбу российской и британской империй, поневоле приходишь к выводу: жестокость государственных решений бывает зачастую острой формой проявления истинного человеколюбия.

Вниз лучше, чем вверх

[88]

Будучи в очередной раз в Одессе, обратил внимание на выплеск пугалок в местных и республиканских СМИ. Дамбы в нижнем течении Дуная давно не обновлялись. При очередном паводке их того и гляди прорвёт и размоет – а тогда всей округе не поздоровится.

88