Внутренние болезни

Распространенность. Имеются большие различия данных о распространенности пороков легких; по современным данным, они составляют существенную часть легочной патологии – до 10 %. У ряда больных пороки развития легких являются основной причиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности.

Классификация. Общепринятой классификации пороков развития легких нет. Для практической работы удобна следующая классификация пороков легких [Путов Н. В., Левашов Ю. Н., 1990]:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных тканевых элементов:

1.1. Агенезия легкого.

1.2. Аплазия легкого.

1.3. Гипоплазия легкого простая.

1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

1.6. Синдром Вильямса – Кемпбелла.

1.7. Врожденная долевая эмфизема.

1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

2.3. Киста легкого.

2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром

Ослера – Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.

Пороки легких почти в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, причем молодого возраста (до 30 лет). Левое легкое поражается наиболее часто (в 1,4 раза), симптомы присоединяющегося нагноительного процесса обычно возникают в детском возрасте. До присоединения инфекции большинство пороков развития легких не диагностируется, а ошибки диагностики достигают 80 %. Методика клинического исследования больных с подозрением на пороки развития легких мало отличается от общепринятой, однако имеют значение тщательность собранного анамнеза и оценка динамики процесса. Порокам развития легких свойственно вялое, медленно прогрессирующее, почти всегда хроническое течение воспаления или нагноения.

Основными методами диагностики считаются различные рентгенологические методы, включая томографию, бронхографию, ангиопульмонографию, а также другие методы исследования, такие как бронхоскопия, радиоизотопное сканирование легких, исследование гемодинамики большого и малого круга кровообращения с помощью ¹³¹I, измерения давления в легочной артерии.

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Определение. Кистозная гипоплазия легкого (син.: поликистоз, сотовое или ячеистое легкое, множественные воздушные кисты легких, врожденные кистозные бронхоэктазии, кистозная дисплазия легкого и др.) – наиболее частый и имеющий наибольшее практическое значение порок развития легких – характеризуется антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева.

Как у детей, так и у взрослых кистозная гипоплазия легкого сочетается с внелегочными аномалиями развития с частотой до 30 %.

Морфология кистозной гипоплазии легкого достаточно характерна. Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое уменьшены в размерах и плотны на ощупь. Висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого количества различных по величине тонкостенных полостей (с диаметром от 0,5 до 2 см) без выраженного воспалительного или рубцового процесса вокруг. Иногда полости тесно прилегают друг к другу, почти не оставляя места для легочной паренхимы и придавая срезу «сотовый» вид. При гистологическом исследовании обнаруживают множественные тонкостенные полости, выстланные бронхиальным эпителием. Характерным признаком является отсутствие в стенках мелких и крупных кист хрящевых пластинок.

Когда изменения, характерные для кистозной гипоплазии, занимают верхние отделы легких, в бронхах нижележащих отделов (средняя доля, базальные сегменты) обнаруживаются изменения, характерные для вторичного хронического бронхита, а при длительном течении нагноительного процесса развиваются типичные приобретенные бронхоэктазии.

Клиническая картина. Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а в 10 % случаев – полное отсутствие жалоб. У большинства больных длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5 – 10 лет. Начало заболевания нередко связывают с пневмонией или острыми респираторными инфекциями, после которых не наступает полного выздоровления. Больные жалуются на кашель, сухой или с выделением умеренного количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, субфебрильную температуру. В дальнейшем с течением времени обострения воспалительного процесса становятся все более выраженными, появляются признаки дыхательной недостаточности. В целом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и воспалительным процессом в измененных отделах легочной ткани.

Объективное исследование больных выявляет мало характерных симптомов, лишь при далеко зашедших вторичных изменениях в бронхах и легких наблюдаются деформации пальцев («барабанные палочки»), цианоз губ и слизистых оболочек, бледность или землисто-желтоватый цвет лица, снижение массы тела; физикально над пораженной частью легкого отмечается укорочение перкуторного звука, а при аускультации – жесткое или ослабленное дыхание с сухими и влажными хрипами.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При лабораторном исследовании крови может быть выявлен лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Однако наиболее информативным методом, позволяющим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах в проекции пораженной доли или сегмента можно видеть деформацию или усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. При томографии хорошо видны множественные тонкостенные полости диаметром от 1 до 5 см, которые перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части легкого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, поэтому органы средостения смещаются в «больную» сторону.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения. При ангиопульмонографии обнаруживают недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Бронхоскопическое исследование выявляет катаральный или гнойный эндобронхит, причем распространенность воспалительных изменений в бронхиальном дереве обычно больше, чем область гипоплазии.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение ЖЕЛ и показателей бронхиальной проходимости (ОФВ₁, МВЛ и их отношение к ЖЕЛ), причем это снижение более выражено, чем при приобретенных бронхоэктазиях с аналогичным объемом поражения.

Диагноз. Диагностика кистозной гипоплазии легких основывается прежде всего на данных рентгенологического исследования и бронхографии. Опорными моментами для подтверждения врожденности заболевания являются:

1) наличие значительных изменений в легких полостного характера при отсутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии);

2) относительная доброкачественность течения, не соответствующая выраженности морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.);