Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье

Мы, специалисты в области крови, станем вашими проводниками в путешествии по этой неведомой территории. Мы оба работали в таких больничных отделениях, где от переливания крови зависели жизни пациентов, поэтому теоретические знания будем для наглядности иллюстрировать конкретными примерами из медицинской практики. Кровь прекрасно умеет хранить свои тайны, оттого в некоторых случаях, чтобы докопаться до истины, нам приходилось проводить настоящие расследования, комплексные, с неожиданными поворотами, в стиле доктора Хауса. В эту книгу мы включили и наш полевой опыт, в частности полученный в Африке.

Мы подробно остановимся на скандале вокруг зараженной крови, который занимал умы в конце прошлого века, поговорим о слабых звеньях трансфузионной цепочки той поры и об уроках, извлеченных из случившейся катастрофы. Тогда медицине пришлось пережить непростой период.

В этой книге мы хотим вам рассказать о многогранной и увлекательной научной дисциплине. Сейчас, после полутора веков упорных и плодотворных исследований, объем знаний о крови невероятно велик. Изучением крови и ее болезней занимается особый раздел медицинской науки – гематология. Внутри этой дисциплины врачи подразделяются на более узкие специальности: коагулолог, реаниматолог, анестезиолог и другие. Эти доктора применяют свои знания на благо пациентам, оказывающимся порой в очень трудных ситуациях.

С прогрессом медицины появляются и новые проблемы: пациентам, перенесшим трансплантацию костного мозга, сложнее подбирать донора крови, так как он должен подходить еще и по группе тканевой совместимости; лечение некоторых видов анемий или дефицита тромбоцитов становится настоящей акробатикой, поскольку причины таких заболеваний кроются в нарушении работы иммунитета.

Чтобы объединить знания из разных узкоспециальных областей, оркестру требуется опытный дирижер. Иногда партитура бывает столь сложна, что даже у него возникают трудности в управлении оркестром. К сожалению, о пациенте, который должен быть в центре внимания, часто забывают или перестают с ним считаться, в то время как самостоятельно ему или его близким не разобраться в огромном объеме сложнейшей (в том числе для специалистов) информации, который на него валится.

Надеемся, что благодаря этой книге каждый сможет узнать много нового, и прoпасть между врачами-профессионалами и пациентами сократится. Во всяком случае, именно этого мы искренне желаем.

1. 20 000 лье по океану крови

Последние два дня вы чувствовали себя разбитым. Вот и сегодня утром встали с температурой и сухостью во рту. Вы еле передвигаете ноги, будто на них надеты кандалы. «С наступлением осени так бывает. Похоже на недостаток железа», – говорит вам врач. И он наверняка прав, ведь это его работа, а в вашу-то голову уже начали лезть всякие мысли о вирусе, который пересек океаны, чтобы вас заразить. Взволнованный, с колотящимся сердцем, вы идете сдавать кровь на анализ. Двадцать минут спустя игла входит в вашу вену – и пробирка наполняется красно-фиолетовой жидкостью. Вам ее оттенок ни о чем не говорит, а профессионал сразу поймет, что вам не хватает не только железа.

По цвету крови действительно можно многое узнать о ее свойствах и компонентах. Впрочем, не только по цвету, но и по запаху, и даже вкусу! Если глаза – это зеркало души, то вытекающая из тела кровь – окно в наш внутренний мир, в физиологическом смысле конечно. Стоит услышать словосочетание «вытекающая кровь», и мы сразу представляем кого-то, кто порезался или упал в обморок, когда у него брали кровь. Но кровь можно терять, не имея ни внешних, ни внутренних травм! Неспроста есть такое выражение – «пoтом и кровью». Существует физиологическое расстройство, при котором пациент выделяет кровавый пот, оно называется гематидрозом. Долгое время такое расстройство считалось чем-то сродни стигматам. Первый описанный случай гематидроза встречается в Новом Завете (Лк. 22, 44). Кровавым потом сопровождалась одна из Страстей Христовых: перед тем как Иисуса схватили римляне, он испытал сильный стресс, это, вероятно, и спровоцировало кровавый пот. В христианской традиции такое явление связано с праведниками и причисленными к лику блаженных [6] . Описание нескольких случаев гематидроза можно найти и в медицинской литературе последних лет – естественно, факты там изложены вне религиозного контекста. Сегодня выделение крови вместе с потом и слезами уже не толкуют как проявление религиозной экзальтации, теперь это предмет изучения медицины внутренних органов.

6

Причисление к лику блаженных, или беатификация, в католичестве – этап, предшествующий канонизации (установлению общецерковного почитания святости праведника). В православии беатификации как таковой нет, однако ее неточным аналогом можно назвать акт причисления человека к чину местночтимых святых – этап, предшествующий канонизации.

Из чего же состоит кровь? Что содержится в нашем «внутреннем море»? В 1987 году режиссер Джо Данте снял фантастический фильм «Внутреннее пространство». В этой картине один доктор уменьшается с помощью волшебной машины и изучает тело пациента, путешествуя внутри его в микроскопической подводной лодке [7] . А если бы мы смогли таким же фантастическим образом погрузиться в океан крови, что бы мы там увидели?

Три основных типа клеток – эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки) – составляют 45 % крови. Оставшиеся 55 % – ее жидкая часть, плазма (не путайте с сывороткой крови – плазмой, лишенной в лабораторных условиях факторов свертывания). Сама по себе плазма – это смесь из тысяч разных веществ, в небольших количествах растворенных в соленой воде: от самых простых, к примеру газов или металлов, до имеющих сложное строение, таких как альбумин и иммуноглобулины.

7

Фильм Джо Данте «Внутреннее пространство» имеет несколько иной сюжет: бывшего летчика, участника эксперимента по миниатюризации, уменьшают, помещают в микроскопическую капсулу, которую собираются ввести с помощью шприца в тело кролика. Однако в этот момент в лабораторию врываются технотеррористы. Руководитель группы ученых спасает шприц и убегает, но злоумышленники его догоняют и тяжело ранят, перед смертью он успевает ввести содержимое шприца в первого попавшегося человека. Возможно, авторы имели в виду фильм «Внутреннее пространство» с кинолентой «Фантастическое путешествие», снятой в 1966 г. режиссером Ричардом Флейшером, по сюжету которой специальная подводная лодка с врачами-учеными уменьшается до микроскопических размеров и вводится в артерию больного человека, чтобы ликвидировать тромб в его мозге.

Альбумин – важнейший элемент плазмы, этот белок невозможно синтезировать в лаборатории, и его до сих пор получают из донорской крови, если пациент нуждается в оперативном вмешательстве или находится в реанимации. Для чего нужны белки в плазме? Одни способствуют свертываемости крови при повреждении сосудов и тем самым предотвращают чрезмерную кровопотерю, другие защищают нас от болезнетворных микроорганизмов.

Полный набор услуг

Плазма, переносящая множество разных клеток, предлагает большой набор услуг по доставке – этакий курьер внутри нашего тела. Она выполняет транспортную функцию: доносит куда нужно продукты деятельности собственных клеток и клеток других тканей и органов. Именно так по нашему организму перемещаются, например, гормоны или конечные продукты метаболизма. Кроме того, белки плазмы, такие как альбумин, сопровождают большинство лекарств, попадающих в наше тело, а потом и их производные, когда почки и печень переработают эти медикаменты. Собственно, большинство препаратов, которые мы принимаем перорально или в виде инъекций, начинают действовать не сию секунду, сначала их нужно активировать биологическими ключами (или, скорее, ножницами) – ферментами, они помогают выработать десятки нужных продуктов, воздействующих, к примеру, на боль, тревожность, тошноту, воспаление или опухоли.

Плазма переносит и вирусы, но не все они опасны, некоторые вполне естественны для нашего организма, это так называемые эндогенные вирусы, они помогают иммунной системе нас защищать, – к ним мы вернемся позже. Иногда в плазму попадают паразиты и бактерии, что может грозить инфекционными заболеваниями. Как правило, это происходит после укуса какого-нибудь насекомого в тропических странах. Благодаря плазме кровь также транспортирует растворенную ДНК, носительницу генетической информации. Эта информация заключена в хромосомах, а те, в свою очередь, расположены в клеточных ядрах. И еще один факт. Согласно открытию, сделанному в 2020 году, кровь переносит множество свободных митохондрий, хотя ранее считалось, что эти микроскопические электростанции существуют только внутри клеток.

Воздуха! Воздуха!

Есть один недуг, который связан с составом крови, но не имеет отношения к вирусам или паразитам. Он может развиться у кого угодно в альпинистском походе, причем поражает внезапно, словно удар молнии. Речь идет о горной болезни. Возможно, вы с ней сталкивались, если пытались подняться на Монблан или другую вершину. Как сказано в некоторых путеводителях, у 70 % желающих взойти на «крышу» Западной Европы возникают симптомы горной болезни: одышка, головные боли, помутнение сознания и другие. Все начинается с легкого дискомфорта, но как только он возник, нужно немедленно спускаться, иначе ваши испытания в походе не ограничатся снежным бураном – вы можете получить серьезные проблемы со здоровьем. Что же становится причиной горной болезни? Разреженность воздуха, вызывающая недостаток кислорода в крови. Среди альпинистов есть везунчики, которые не подвержены этому недугу. В горах их организмы переходят в режим выживания и компенсируют эту нехватку: они начинают производить больше эритроцитов (учащаются сердцебиение и дыхание), чтобы обеспечить все органы необходимым количеством кислорода.

Эритроциты – второй важный компонент крови. Наш организм производит по сто миллиардов этих клеток в день. Это сравнимо с числом нейронов в нашем мозге! Эритроцит – маленькая двояковогнутая клетка. Она будто сплющена посередине и похожа на пышку, только без дырки. В центре эритроцита нет ядра – отсюда и такая форма. Фактически это своего рода мешок с гемоглобином, макромолекула, переносящая кислород. В каждом эритроците тысячи молекул гемоглобина, которые составляют около 96 % его сухой массы и 35 %, если учитывать воду. Одна молекула гемоглобина может нести до четырех молекул кислорода. Роль вагонов для их перевозки выполняют содержащиеся в гемоглобине атомы железа, с ними-то и связывается кислород.

Это происходит, когда кровь проходит через легкие. Затем в тканях кислород высвобождается, чтобы обеспечить клеточное дыхание и энергию для жизненно необходимых процессов. Состав гемоглобина важен для правильной работы эритроцитов, ведь многие болезни, так называемые гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза этого белка. Наиболее известные из них – талассемия и серповидноклеточная анемия.

Последняя связана с мутацией гена гемоглобина, которая приводит к изменению одной из составных частей белка – аминокислоты. Если пациент унаследовал от каждого родителя по аномальному аллелю, то он страдает классической формой серповидноклеточной анемии (гемоглобинозом S). Если же аномальный аллель получен лишь от одного из родителей, то такой человек – просто носитель серповидноклеточного признака и, как правило, не имеет симптомов заболевания. При этом его эритроциты обладают повышенной устойчивостью к малярии. Так что носители серповидноклеточного признака, по-видимому, находятся в выгодном положении: они могут передавать по наследству мутировавший ген, который защищает от этой болезни.