Большая Советская Энциклопедия (КР)

Глобулины —весьма разнообразная группа белков, различающихся по физическим и химическим свойствам, а также по функциональной активности. При электрофорезе на бумаге подразделяются на a₁, a₂, b и g-глобулины. Большей частью белков a и b-глобулиновых фракций связана с углеводами (гликопротеиды) или с липидами (липопротеиды). В состав гликопротеидов обычно входят сахара или аминосахара. Липопротеиды К., синтезируемые в печени, по электрофоретической подвижности разделяют на 3 основные фракции, различающиеся по липидному составу. Физиологическую роль липопротеидов заключается в доставке к тканям нерастворимых в воде липидов, а также стероидных гормонов и жирорастворимых витаминов.

К фракции a₂– глобулинов относятся некоторые белки, участвующие в свёртывании крови, в том числе протромбин — неактивный предшественник фермента тромбина, вызывающего превращение фибриногена в фибрин. К этой фракции относится гаптоглобин (содержание его в К. увеличивается с возрастом), образующий с гемоглобином комплекс, который поглощается ретикулоэндотелиальной системой, что препятствует уменьшению содержания в организме железа, входящего в состав гемоглобина. К a₂– глобулинам относится гликопротеид церулоплазмин, который содержит 0,34% меди (почти всю медь плазмы). Церулоплазмин катализирует окисление кислородом аскорбиновой кислоты, ароматических диаминов.

В составе a₂– глобулиновой фракции плазмы находятся полипептиды брадикининоген и каллидиноген, активируемые протеолитическими ферментами плазмы и тканей. Их активные формы — брадикинин и каллидин — образуют кининовую систему, регулирующую проницаемость стенок капилляров и активирующую систему свёртывания крови (см. Кинины).

К группе гликопротеидов, входящих во фракцию b₁– глобулинов, относится переносчик железа в организме — трансферрин. Во фракцию b₁– и b₂– глобулинов входят некоторые факторы свёртывания плазмы — антигемофильный глобулин и др. белки. Фибриноген мигрирует между b и g-глобулинами. К числу белков плазмы, мигрирующих с g-глобулинами, относятся разнообразные антитела, в том числе против дифтерита, коклюша, кори, скарлатины, полиомиелита и др.

Небелковый азот К. содержится главным образом в конечных или промежуточных продуктах азотистого обмена — в мочевине, аммиаке, полипептидах, аминокислотах, креатине и креатинине, мочевой кислоте, пуриновых основаниях и др. Аминокислоты с К., оттекающей от кишечника по воротной вене, попадают в печень, где подвергаются дезаминированию, переаминированию и др. превращениям (вплоть до образования мочевины), и используются для биосинтеза белка.

Углеводы К. представлены главным образом глюкозой и промежуточными продуктами её превращений. Содержание глюкозы в К. колеблется у человека от 80 до 100 мг%. В К. также содержится небольшое количество гликогена, фруктозыи значительное — глюкозамина. Продукты переваривания углеводов и белков — глюкоза, фруктоза и др. моносахариды, аминокислоты, низкомолекулярные пептиды, а также соли и вода всасываются непосредственно в К., протекающую по капиллярам кишечника, и доставляются в печень. Часть глюкозы транспортируется к органам и тканям, где расщепляется с освобождением энергии, другая превращается в печени в гликоген. При недостаточном поступлении углеводов с пищей гликоген печени расщепляется с образованием глюкозы. Регуляция этих процессов осуществляется ферментами углеводного обмена, центральной нервной системой и эндокринными железами.

В К. находится сложная смесь липидов, которая состоит из нейтральных жиров, свободных жирных кислот, продуктов их распада, свободного и связанного холестерина, а также стероидных гормонов и др. Нейтральные жиры, глицерин, жирные кислоты частично всасываются из слизистой оболочки кишечника в К., но преимущественно — в лимфу. Количество липидов в К. непостоянно и зависит как от состава пищи, так и от стадий пищеварения. К. переносит липиды в виде различных комплексов; значительная часть липидов плазмы, а также холестерина находится в форме липопротеидов, связанных a-и b-глобулинами. Свободные жирные кислоты транспортируются в виде комплексов с альбуминами, растворимыми в воде. Триглицериды образуют соединения с фосфатидами и белками. К. транспортирует жировую эмульсию в депо жировых тканей, где она откладывается в форме запасного жира и по мере надобности (жиры и продукты их распада используются для энергетических потребностей организма) вновь переходит в плазму К. Основные органические компоненты К. приведены в табл.

Важнейшие органические составные части цельной крови, плазмы и эритроцитов человека

Составные части	Цельная кровь	Плазма	Эритроциты
	100%	54—59%	41—46%
Вода, %	75—85	90—91	57—68
Сухой остаток, %	15—25	9—10	32—43
Гемоглобин, %	13—16	—	30—41
Общий белок, %	—	6,5—8,5	—
Фибриноген, %	—	0,2—0,4	—
Глобулины, %	—	2,0—3,0	—
Альбумины, %	—	4,0—5,0	—
Остаточный азот (азот небелковых соединений), мг %	25—35	20—30	30—40
Глутатион, мг %	35—45	Следы	75—120
Мочевина, мг %	20—30	20—30	20—30
Мочевая кислота, мг %	3—4	4—5	2—3
Креатинин, мг %	1—2	1—2	1—2
Креатин, мг %	3—5	1—1,5	6—10
Азот аминокислот, мг %	6—8	4—6	8
Глюкоза, мг %	80—100	80—120	—
Глюкозамин, мг %	—	70—90	—
Общие липиды, мг %	400—720	385—675	410—780
Нейтральные жиры, мг %	85—235	100—250	11—150
Холестерин общий, мг %	150—200	150—250	175
Индикан, мг %	—	0,03—0,1	—
Кинины, мг %	—	1—20	—
Гуанидин, мг %	—	0,3—0,5	—
Фосфолипиды, мг %	—	220—400	—
Лецитин, мг %	около 200	100—200	350
Кетоновые тела, мг %	—	0,8—3,0	—
Ацетоуксусная кислота, мг %	—	0,5—2,0	—
Ацетон, мг %	—	0,2—0,3	—
Молочная кислота, мг %	—	10—20	—
Пировиноградная кислота, мг %	—	0,8—1,2	—
Лимонная кислота, мг %	—	2,0—3.0	—
Кетоглутаровая кислота, мг%	—	0,8	—
Янтарная кислота, мг %	—	0,5	—
Билирубин, мг %	—	0,25—1,5	—
Холин, мг %	—	18—30	—

Миниральные вещества поддерживают постоянство осмотического давления К., сохранение активной реакции (рН), влияют на состояние коллоидов К. и обмен веществ в клетках. Основная часть минеральных веществ плазмы представлена Na и Cl; К находится преимущественно в эритроцитах. Na участвует в водном обмене, задерживая воду в тканях за счёт набухания коллоидных веществ. Cl, легко проникая из плазмы в эритроциты, участвует в поддержании кислотно-щелочного равновесия К. Ca находится в плазме главным образом в виде ионов или связан с белками; он необходим для свёртывания К. Ионы HCO^– ₃ и растворённая угольная кислота образуют бикарбонатную буферную систему, а ионы HPO^– ₄ и H₂PO^– ₄ — фосфатную буферную систему. В К. находится ряд др. анионов и катионов, в том числе микроэлементы.

Наряду с соединениями, которые транспортируются К. к различным органам и тканям и используются для биосинтеза, энергетических и др. потребностей организма, в К. непрерывно поступают продукты обмена веществ, выделяемые из организма почками с мочой (главным образом мочевина, мочевая кислота). Продукты распада гемоглобина выделяются с жёлчью (главным образом билирубин).

Лит.: Чижевский А. Л., Структурный анализ движущейся крови, М., 1959; Коржуев П. А., Гемоглобин, М., 1964; Гауровиц Ф., Химия и функция белков, пер. с англ., М., 1965; Рапопорт С. М., Медицинская химия, пер. с нем., М., 1966; Проссер Л., Браун Ф., Сравнительная физиология животных, пер. с англ., М., 1967; Введение в клиническую биохимию, под ред. И. И. Иванова, Л., 1969; Кассирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Семенов Н. В., Биохимические компоненты и константы жидких сред и тканей человека, М., 1971; Biochimie m'edicale, 6 ed., fasc. 3. P., 1961; The Encyclopedia of biochemistry, ed. R. J. Williams, E. М. Lansford, N. Y. — [a. o.], 1967; Brewer G. J., Eaton J. W., Erythrocyte metabolism, «Science», 1971, v. 171, p. 1205; Red cell. Metabolism and Function, ed. G. J. Brewer, N. Y.— L., 1970.

Н. Б. Черняк.

Патология крови. К. отражает в той или иной степени как сдвиги в функциях отдельных органов и систем, так и патологические процессы, развивающиеся в организме. При нарушениях обмена веществ, заболеваниях желёз внутренней секреции, почек, печени и некоторых др. наблюдаются химические изменения состава К.; увеличение содержания белка (гиперпротеинемия) или его понижение (гипопротеинемия), увеличение количества небелкового азота (азотемия, или, правильнее, гиперазотемия), повышение в плазме уровня лецитина (гиперлецитинемия), сахара (гипергликемия). Один из наиболее характерных показателей — содержание в К. гемоглобина, которое может быть снижено при анемиях и ряде др. заболеваний. Изменение цветного показателя К. (степень окрашивания эритроцитов, зависящая от содержания в них гемоглобина) в сторону увеличения (гиперхромазия) или уменьшения (гипохромазия) — признак некоторых анемий. Увеличение содержания гемоглобина в К. (полиглобулия) наблюдается при увеличении числа эритроцитов (полицитемия, или эритремия). При врождённых аномалиях и заболеваниях аппарата кроветворения (гемоглобинозы, или гемоглобинопатии) в эритроцитах появляются аномальные гемоглобины, которые отличаются от нормальных строением и физико-химическими свойствами (растворимость, устойчивость к денатурации и др.). Физиологическое увеличение числа эритроцитов (эритроцитоз) может происходить как компенсаторное явление при гипоксии — кислородном голодании тканей (например, при подъёмах на большую высоту). Уменьшение числа эритроцитов (олигоцитемия, эритропения) встречается при кровопотерях, анемиях, хронических истощающих заболеваниях. При регенерации эритроцитов после кровотечений или при усиленном их распаде (гемолиз) в периферической К. появляются измененные эритроциты и ретикулоциты — эритроциты с зернисто-сетчатой субстанцией. При резком усилении новообразования эритроцитов появляются их молодые формы — нормо- и эритробласты, в тяжёлых случаях — мегалобласты.

Изменение числа белых клеток К. (лейкоцитов) может происходить как в сторону увеличения — лейкоцитоза(в физиологических условиях и при различных патологических состояниях), так и в сторону уменьшения — лейкопении (главным образом при подавлении кроветворения в костном мозге). Изменение содержания в К. различных видов лейкоцитов играет важную роль для диагноза и прогноза заболевания.

Содержание тромбоцитов в К. увеличивается (тромбоцитоз) после кровотечений, а также при болезнях системы К. (миелолейкоз, полицитемия, геморрагическая тромбоцитемия и др.) и некоторых опухолевых заболеваниях. Уменьшение числа тромбоцитов (тромбоцитопения) происходит под влиянием лучевых, химических воздействий, при иммуноагрессивных заболеваниях, некоторых заболеваниях системы К. и др. и проявляется в виде тромбопенической пурпуры, или болезни Верльгофа. Нормальное течение свёртывания крови, в котором наряду с др. факторами участвуют тромбоциты, зависит от равновесия свёртывающей и противосвёртывающей систем К. Нарушение этого равновесия может вызвать повышенную кровоточивость, что наблюдается при гемофилии, так называемых геморрагических диатезах, нарушении всасывания витамина К (обтурационные желтухи и др.), и повышенное тромбообразование (тромбоэмболическая болезнь).

При ряде патологических состояний изменяется объём К. Увеличение объёма К. (гиперволемия) может происходить без изменения соотношения между объёмами плазмы и эритроцитов или возникать преимущественно за счёт клеточной массы (истинная плетора, или полицитемическая гиперволемия). Уменьшение объёма К. (гиповолемия) происходит в результате потери плазмы (при неукротимой рвоте, поносах, перегревании организма) или эритроцитарной массы (вследствие кровотечений).

Изменения К. могут носить реактивный характер, т. е. возникать как ответная физиологическая реакция организма на любые стрессорные воздействия (см. Стресс): кровопотерю, инфекцию (бактериальную, вирусную, паразитарную) или поступление во внутреннюю среду организма токсических веществ или аллергенов внешнего и внутреннего происхождения. Патологические (нереактивные) изменения К. возникают в связи с болезнями системы К. и кроветворения. Этиология ряда этих заболеваний, в частности лейкозов, остаётся невыясненной.