Детские болезни. Полный справочник
Шрифт:
Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое дрожание во втором– третьем межреберье слева от грудины.
При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении максимального и значительном снижении минимального.
В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.
На ЭКГ в первой и
В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо.
На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.
На ФКГ – систолический шум с максимумом второго тона над аортой.
Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию.
При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.
В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.
Прогноз неблагоприятный. 20 % детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.
Проводится перевязка протока после шести месяцев.
ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.
Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.
Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40 % случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.
Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.
При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может
привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30 % больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2) развитие хронической сердечной недостаточности;
3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.
ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.
В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.
Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки: