Мигрень

История болезни № 70. Мозаичное и кинематографическое зрение

Мужчина сорока пяти лет, с детства страдающий частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Аура обычно имеет вид мерцающих скотом и парестезий, но в ряде случаев основным симптомом является мозаичность зрения. Во время таких эпизодов он видел фрагменты зрительных образов «срезанными», искаженными или рассыпающимися, отдельные части изображения, казалось, состояли из фрагментов с острыми краями. Эти образы больной сравнивает с картинами раннего Пикассо. Чаще, однако, у больного возникает кинематографическое зрение. Такая аура обычно провоцируется световыми мельканиями определенной частоты, например мельканиями на экране плохо настроенного телевизора. Кинематографическое зрение у этого больного можно вызвать и целенаправленно, в эксперименте со стробоскопом. В обоих случаях кинематографичность восприятия сохраняется в течение нескольких минут после прекращения стимуляции, а затем развивается тяжелый приступ классической мигрени.

История болезни № 14. Эквиваленты множественной ауры

Женщина сорока восьми лет, страдавшая до двадцатилетнего возраста приступами классической мигрени, с тех пор страдает только изолированными аурами и эквивалентами мигрени. Так, у нее часто возникают мерцающие скотомы, не сопровождаемые парестезиями, а иногда возникают парестезии в губах и кистях рук, но они не сопровождаются появлением скотом. Тяжелые ауры со скотомами сопровождаются сильной «тоской души» и за ними следуют обмороки. Однако у больной случаются и медленно развивающиеся обмороки, а также приступы сильного страха, не сопровождающиеся сенсорными галлюцинациями и продолжающиеся от 10 до 20 минут. Представляется, что все это – варианты мигренозной ауры.

Другие разновидности мигренозной ауры, переживаемые в разное время одним и тем же человеком, описаны ниже с любезного разрешения коллеги, с детства страдающего частыми мигренозными аурами и редкими приступами классической мигрени. Он передал мне краткие замечания по поводу ряда приступов и подробное описание двух необычных приступов.

История болезни № 75. (а) Ночной кошмар, за которым следует появление в поле зрения двух, рывками приближающихся, мерцающих источников белого света. Возникает окрашенный сильным страхом аффект, с чувством несоответствия страха содержанию кошмарного сновидения. После этого развивается приступ классической мигрени.

(б) Ночной кошмар, внезапно сменяющийся возникновением кинематографического зрения, мелькание застывших изображений сохраняется в течение первых десяти минут бодрствования.

(в) Кошмарные видения, возникающие на фоне бодрствующего сознания, сопровождающиеся ощущением сильной тревоги, насильственными воспоминаниями и нарушениями речи при попытке заговорить. Длительность: около 30 минут, без каких-либо последствий.

Следующее описание я привожу полностью:

«Это было вечером одного жаркого летнего дня. Я ехал на мотоцикле по проселочной дороге. На меня вдруг снизошло небывалое спокойствие, у меня возникло чувство, что я уже когда-то переживал этот момент в этом самом месте – несмотря на то что я знал, что никогда раньше не ездил по этой дороге. Я чувствовал, что этот летний вечер существовал всегда и что я застыл в одном нескончаемом мгновении. Я остановился, слез с мотоцикла и через несколько минут ощутил покалывание в кистях, носу, губах и языке. Казалось, что эти покалывания следуют с такой же частотой, как вибрации мотоцикла, и сначала я думал, что это следовое действие вибрации. Но это объяснение не подтвердилось, потому что чувство вибрации с каждой секундой становилось все сильнее, начав постепенно распространяться от кончиков пальцев на ладони, а потом на предплечья. Потом изменилось зрительное восприятие; все, на что бы я ни посмотрел, начинало двигаться; вокруг меня колыхались, словно кипя, деревья, трава, облака и т. д. Все колебалось, дрожало и рвалось ввысь, словно в экстазе. Стрекотание сверчков захлестнуло меня, и стоило мне закрыть глаза, как это их пение превратилось в переливание красок, что показалось мне точным переводом на язык образов окружавших меня звуков. Приблизительно через двадцать минут парестезии, достигшие локтей, повторили свой путь в обратном порядке и прекратились. Зрительное восприятие вернулось к норме, исчезло ощущение экстаза. Меня охватило чувство некоторой подавленности, а потом началась головная боль».

В этом детальном описании есть несколько очень интересных мест; возникновение джексоновских парестезий, возникших, очевидно, в такт вибрации мотоцикла; этот феномен, вероятно, сходен с возникновением мерцающей скотомы в ответ на световые мелькания той же частоты; «вихревые» движения зрительных образов, чувство остановки времени и d'ej`a vu и не в последнюю очередь ощущение синестетического тождества слуховых стимулов и зрительных образов.

Следующее описание я тоже привожу почти полностью, ибо оно хорошо передает типичные признаки мигренозного делирия:

«Все началось с обоев, которые вдруг начали сверкать, как рябь на поверхности воды. Через несколько минут я ощутил вибрацию в правой кисти. Было такое впечатление, что рука лежала на корпусе играющего фортепьяно. Потом в поле зрения медленно поползли точки и вспышки. Перед глазами возник колеблющийся и поминутно меняющийся рисунок турецкого ковра. Появились изображения лучистых, раскрывающихся цветов. Все приобретало какие-то новые грани и множилось на глазах: на меня надвигались какие-то пузыри, я видел пчелиные соты, с открывающимися и закрывающимися отверстиями. Эти картины ошеломляли, когда я закрывал глаза, но образы оставались, хотя и более смутные, при открытых глазах. Все это продолжалось около 20–30 минут, а потом возникла раскалывающая головная боль».

Структура ауры

Мигрень описывают часто, но так же часто ставят неверный диагноз, потому что описывают ее с точки зрения какого-то одного симптома. Так, простую мигрень можно диагностировать по головной боли, а мигренозную ауру по скотоме: такие описания смехотворно неадекватны в клиническом смысле и допускают формулирование столь же абсурдных патофизиологических теорий (мы обсудим это в главе 10). Обсуждение и примеры из историй болезни указывают на богатство и сложность симптоматики ауры. Встретиться с единственным симптомом, каким проявляется простая мигрень, это такая же редкость, как мигренозная аура, выраженная одним-единственным симптомом. Тщательный расспрос и наблюдение обычно позволяют выявить два, пять или дюжину симптомов, протекающих в унисон. Не все эти проявления могут иметь место на одном и том же функциональном уровне (в том смысле, что скотомы и парестезии предполагаются заранее): простые по форме галлюцинации, проецируемые в поле зрения или в поле тактильных восприятий, могут сопровождаться сенсорными нарушениями большей сложности (например, мозаичным зрением), расстройствами механизмов возбуждения (колебаниями уровня сознания и т. д.), аффектами и поражениями высших интегративных функций.

Далее, симптомы мигренозной ауры вариабельны и могут быть различными в течение разных приступов у одного и того же больного: иногда в клинической картине доминирует скотома, иногда – афазия, иногда аффективные расстройства и т. д., что приводит к большой вариабельности «эквивалентов», как мы уже видели на примере расщепления и синтеза симптомов при простой мигрени. Таким образом, мигренозная аура, так же как и простая мигрень, имеет сложный, составной характер; она состоит из сочетания собранных воедино разнообразных компонентов или модулей, способных соединяться в бесконечно разнообразные комбинации.

Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.

Частота мигренозной ауры

Оценить частоту встречаемости мигренозной ауры практически невозможно. Считается, что в общей популяции частота классической мигрени не превышает одного процента, но это не дает нам никаких данных относительно частоты изолированных мигренозных аур, на которые больные либо не предъявляют жалоб либо вместе со своими лечащими врачами принимают за что-то другое [27] . Так, Альварес, на материале исследования более 600 больных с мигренозными скотомами, установил, что около 12 процентов больных мужчин страдают изолированными скотомами. В более подготовленной группе (состоявшей из 44 врачей) он нашел, что не менее 87 процентов больных видели единичные скотомы, но никогда не жаловались на головную боль. Если мы также примем в расчет негативные скотомы (которые могут остаться незамеченными пациентом), изолированные парестезии, обмороки и заторможенность, изменение аффекта и расстройства высших интегративных функций и т. д. – а все это может быть проявлением ауры, но из-за малой выраженности не становится предметом врачебного внимания, – то сможем с полным основанием предположить, что частота мигренозных аур намного превосходит частоту классической мигрени.

27

Мне случилось как-то раз обсуждать этот предмет с коллегой, зоологом, который сразу узнал нарисованную мной мерцающую скотому и сказал: «У меня такое часто бывало в молодости, особенно по ночам. Я восхищался цветом и движением пятна – оно напоминало мне красивый раскрывающийся цветок. За этой картиной никогда не следовала головная боль и вообще не было никаких других симптомов. Я думал, что все видят такие вещи – мне никогда не приходило в голову, что это “симптом” какой-то болезни».

Дифференциальный диагноз мигренозной ауры: мигрень и эпилепсия

Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.