Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Дифференциальная диагностика
При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует исключать нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и общие расстройства развития.
Терапия
Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения правильных форм взаимоотношений с ребенком.
Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты: сенсо-моторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.
Этиология и патогенез
Этиология в большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12 % детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.
Клиника
Типично начало в возрасте 3–7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50 % детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь, гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70 % случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20 % больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15–16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсо-моторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.
Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков, и тем более не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений: расторможенность, гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ — это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.
Терапия
Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора — ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.
Специфические расстройства развития школьных навыков (F81)
Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Расстройства навыков не являются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в семь лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.
Тип проявлений расстройств обычно с возрастом изменяется:
задержка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи, но сменяется специфической задержкой чтения, которая, в свою очередь, уменьшается в подростковом возрасте, а в юности преобразуется в нарушения спеллингования/письма. То есть состояние во всех отношениях равное, но учитывается динамика взросления. Школьные навыки — не только функция биологического созревания, они должны быть преподаны и усвоены. Специфические нарушения школьных навыков охватывают группы расстройств, проявляющихся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам в данной возрастной группе — классе, популяции, школе.Эти нарушения не являются прямым следствием других состояний: умственной отсталости, грубых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических расстройств. Часто сочетаются с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, специфическими расстройствами моторных функций. Совершенно не значит, что это дети с задержкой навыков и «догонят со временем сверстников»: такие нарушения наблюдаются и в подростковом возрасте, и при дальнейшем обучении. Они связаны с появлением вторичных нарушений в виде отсутствия интереса к учебе, плохой программой образования, эмоциональными расстройствами.
Диагностика
Диагностические требования — должна быть наиболее клинически значимая степень нарушения какого-либо навыка:
• наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошкольном периоде:
• сопутствующие проблемы — невнимательность или повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении;
• наличие качественных нарушений — явное отличие от нормы;
• неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при усилении помощи дома и/или в школе).
Нарушение в большей степени строго специфично и не зависит от умственной отсталости или от общего снижения интеллектуального уровня. Диагностика нарушений проводится на основе психолого-педагогического тестирования. Нарушение должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться в ходе образования. Нарушения не должны быть обусловлены нелеченными или некоррегированными зрительными или слуховыми расстройствами.
Специфические расстройства развития школьных навыков включают:
• специфическое нарушение навыков чтения — дислексия;
• специфическое нарушение навыков письма — дисграфия;
• специфическое нарушение арифметических навыков — дискалькулия;
• смешанное расстройство школьных навыков — трудности обучения.
Расстройство развития способности к чтению, включающее задержку и нарушение этой способности, которое нельзя объяснить за счет умственной отсталости или неадекватного обучения и которое не является результатом дефекта зрения, слуха или неврологического расстройства. Определяется различными терминами: алексия, дислексия, отсталость в чтении, развитие слепоты на слова, специфические задержки в чтении, чтение в обратном порядке, дислексия, связанная с развитием, нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.
Этиология и патогенез
Расстройство генетически детерминировано, так как достоверно чаще встречается у членов отдельных семей, чем у населения в целом. В целом характерна большая вероятность минимальных неврологических расстройств и нарушений процессов созревания головного мозга. В результате обратного характера церебральной асимметрии может иметь место перемещение языковой латерализации в мозговое полушарие, которое менее дифференцировано в отношении выполнения языковой функции, что оказывает влияние на нарушение развития способности к чтению. Специфическим нарушениям навыков чтения у детей обычно предшествуют расстройства развития речи или трудности в обработке слуховой информации. Осложнения во время беременности матери, антенатальные и перинатальные осложнения, включающие недоношенность, малую массу тела при рождении, являются типичными в анамнезе детей с расстройствами чтения. Вторичные нарушения чтения могут быть у детей с постнатальными органическими поражениями в левом полушарии и у детей с нарушениями в области мозолистого тела, которые блокируют передачу зрительной информации из непораженного правого полушария в «речевое» левое полушарие.