Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения
Шрифт:
11. Многообразие форм синдрома паркинсонизма
Различные формы заболевания
Итак, мы видим, что глубокие исследования структур мозга имеют очень разные по своей направленности цели, которые в своей совокупности преследуют одну задачу – победить болезни, возникающие в нашем думающем центре, отвечающем за оптимальное использование ресурсов организма человека для его успешной жизнедеятельности.
Мы много знаем. В последние десятилетия произошел целый ряд основополагающих прорывов в диагностике, этиопатогенезе (наука о причинах, механизмах возникновения и развитии болезни) и терапии БП. Становится все более очевидным, что уже нельзя говорить просто о БП, поскольку синдром
Спустя почти 200 лет со дня первой публикации труда Паркинсона «An Essay on the Shaking Palsy» удивительным признанием ученых и медиков стало то, что Паркинсоном была описана не суть заболевания, а только его синдром. Согласно действующим в настоящее время критериям, зафиксированным английским «банком мозга» («Unitet Kingdom Parkinson's Disease Society Brain Bank»), паркинсонизм как синдром определяется наличием таких обязательных ущемлений как Bradykinese (замедление) или Hypokinese (ограничение движения). Кроме этого присутствует, как минимум, один из следующих симптомов: тремор покоя, мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса) и/или нарушение постуральных рефлексов (рефлексов позы). Последнее не должно быть обусловлено расстройствами визуального, вестибюлярного, церебрального или проприоцептивного аппарата (проприоцепция – способность воспринимать положение и перемещение в пространстве собственного тела или его отдельных частей). В соответствии с этой классификацией, например, только изолированный симптом тремора покоя не является поводом для постановки диагноза синдром паркинсонизма (СП).
Этот характерный клинический синдром может быть обусловлен различными этиологическими и патофизиологическими изменениями. Однако, во всех случаях, поражения затрагивают области ядер базальных ганглий и, в особенности, или полосатое тело (corpus striatum), или нигростриальую систему допаминергического нервного пути мозга.
Синдром паркинсонизма наблюдается при множестве различных заболеваний, например, при первичном – идиопатическом паркинсонизме (IPS), называемом также Морбус Паркинсон, других нейродегенеративных заболеваниях и редко встречающихся, зачастую гередитарных (от лат. hereditarius – наследственный) нейрологических болезнях, а также как вторичный (секундарный) синдром при инфекционных, метаболических или токсических заболеваниях центральной нервной системы.
В 1996 г. проведены клинические исследования с целью выявления СП, базирующиеся на двух из 4-х его кардинальных симптомах, приведенных выше (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор, нарушения при ходьбе). Получены следующие результаты: частота распространенности синдрома у людей в возрасте 65–74 лет составляла 14,9 %, между 75–84 годами – 29,5 % и у людей старше 85 лет – 52,4 %.
Таким образом, СП – это одно из самых частых нейрологических заболеваний среди пожилых людей. Отдельные признаки паркинсонизма всё отчетливее вырисовываются даже у здорового человека по мере его естественного старения. Возникая чаще всего в возрасте 50–65 лет, заболевание постоянно и неуклонно прогрессирует. Риск летального исхода у таких пациентов вдвое выше, чем у участников здоровой контрольной группы того же возраста. При этом важнейшим фактором риска является нарушение устойчивости движения.
ПОДАВЛЯЮЩЕМУ БОЛЬШИНСТВУ ПАЦИЕНТОВ С БП КОРРЕКТНЫЙ ДИАГНОЗ СТАВИТСЯ УЖЕ НА РАННИХ СТАДИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Постмортальный (сразу после наступления смерти) контроль 620 случаев синдрома Паркинсона в 79 % выявил патологии, вызванные идиопатическим паркинсонизмом, в 10,2 % – другими дегенеративными заболеваниями, например, мультисистемной атрофией мозга или прогрессирующим супрануклеарным параличом (редкое заболевание, связанное с ограниченной подвижностью глаз и слабостью мышц горла), и в 10,8 % – другими заболеваниями со сходными симптомами.
Подавляющему большинству пациентов с СП корректный
диагноз ставится уже на ранних стадиях заболевания.Наряду с клиническими характеристиками и диагностическими критериями этому способствуют современные методы обследования, позволяющие выявить специфические нейронные дефициты. Однако в некоторых случаях идентификацию заболевания затрудняет клиническая симптоматика, особенно при отсутствии или недостаточности информации по истории болезни, касающейся динамики и секвенции (последовательности) симптоматики.
Важнейшими инструментами диагностики и, в частности, дифференциальной диагностики СП служат анамнез, клиническое обследование и, в особенности, длительное клиническое наблюдение за течением заболевания. Правильность и безошибочность постановки диагноза имеет решающее значение для прогноза и индивидуальных стратегий терапии каждого вида заболевания.
За счет новых клинико-патологических исследований в последнее время увеличилась степень надежности дифференциальной диагностики множества заболеваний с синдромом паркинсонизма, которые определяются достаточно точно, по крайней мере, нейропатологическими методами. Сегодняшняя медицина отделяет дегенеративный синдром паркинсонизма от других нейрологических заболеваний с СП и секундарных (симптоматических) СП.
Дегенеративные заболевания, имеющие в своей основе СП, разделяют на две группы:
1. Синукпеинопатия – нейродегенеративные заболевания, связанные с накоплением и образованием в определенных группах клеток головного мозга включений белка альфа-синуклеина, с последующим его внедрением в специфические внутриклеточные агрегаты.
2. Таупатия – заболевания с накоплением и/или патологическим гиперфосфорилированием тау-белка, затрагивающего глобулы молекул и ведущего к апоптозу (смерти) нейрона за счет развития гипоксии (кислородного голодания) и оксидативного стресса.
К разряду синукпеинопатий относятся такие заболевания как идиопатический СП (IPS или Morbus Parkinson), большая часть генетически обусловленных СП, мультисистемная атрофия головного мозга (MSA), а также деменция с тельцами Леви (dementia with Lewi bodies – DLB).
К группе таупатий принадлежат прогрессирующий супранукпеарный паралич (PSP, ранее – синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и кортикобазальная дегенерация (CBD).
Ранее принятое подразделение на IPS и атипичные СП (MSA, DLB, PSP, CBD) было упразднено в пользу нейропатологической классификации, однако в клинической повседневности оно по-прежнему в ходу. Хотя, по мнению многих специалистов, в постановке диагноза недопустимы неточные или ничего не говорящие формулировки, такие, например как «паркинсонизм плюс синдром».
В отличие от вышеназванных нейродегенеративных заболеваний, протекание других, схожих с СП нейрологических недугов, характеризуется не ярко выраженным, нерегулярным или редким проявлением СП. Эти различия в симптоматике играют весьма важную роль в дифференциальной диагностике СП, и в особенности ювенильного (раннего) синдрома Паркинсона. В основе нарушений функций двигательного аппарата при секундарных синдромах паркинсонизма лежат первичные нарушения не нейрологического типа, среди которых можно назвать медикаментозно-индуцированные, психическо-метаболические, инфекционные и параинфекционные поражения (энцефалитные инфекции) центральной нервной системы. Не во всех случаях клинической практики эта дифференциация является успешной. Это и неудивительно: к примеру, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона), обусловленная врожденным нарушением метаболизма меди, по своей симптоматике – непроизвольным движениям в конечностях и туловище, мышечной ригидности – напоминает симптомы БП.
Диагностика болезни Паркинсона производится врачом-нейрологом в рамках клинического обследования и начинается с беседы с пациентом или его близкими, которые информируют врача о симптомах и протекании недуга. В рамках детального клинического обследования, так называемого нейростатуса пациента, подвергаются стандартизированной проверке различные функции с целью выявления отдельных симптомов, таких, например, как тремор или брадикинезия (замедленность движений). Дополнительно назначаются КТ или МРТ головного мозга, призванные исключить другие заболевания, имеющие похожую симптоматику.