Болезнь Паркинсона. Диагностика, уход, упражнения

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ПРОИЗВОДИТСЯ ВРАЧОМ-НЕЙРОЛОГОМ В РАМКАХ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ И НАЧИНАЕТСЯ С БЕСЕДЫ С ПАЦИЕНТОМ ИЛИ ЕГО БЛИЗКИМИ, КОТОРЫЕ ИНФОРМИРУЮТ ВРАЧА О СИМПТОМАХ И ПРОТЕКАНИИ НЕДУГА.

Итак, с учетом изложенного, болезнь Паркинсона, или идиопатический синдром Паркинсона, причисляются к группе заболеваний «синдром Паркинсонизма» и являются наиболее часто встречающейся формой. Ряд других заболеваний, вызывающих подобную же симптоматику, ведут к трудностям в постановке диагноза. Такие симптомы болезни Паркинсона как тремор, брадикинезия, ригидность и нарушения походки могут быть обусловлены инсультами или нарушениями кровообращения мозга.

При постановке правильного диагноза следует учитывать неумолимый фактор времени. Больной, внутренне борясь с появляющимися симптомами, пытается скрыть их, не придавая им значения. На момент появления у врача, однако, он уже может испытывать определенные ущемления. Это говорит о том, что болезнь со временем прогресирует, и врачу приходится для постановки правильного диагноза определять не только саму болезнь, но и степень поражения больного этой болезнью.

Шкала тяжести заболеваний

Для классификации степени тяжести (стадий) паркинсонизма широко используется шкала Хен и Яра (Hoehn, Yahr).

Заслуга этих исследователей БП состоит в том, что они обследовали множество пациентов, в том числе и тех, кто не подвергался лечению, и на основании собранных данных составили шкалу степеней тяжести паркинсонизма, утвержденную в 1965 году.

Разумеется, с точки зрения современных форм терапии, этиопатогенетических исследований и нейропатологических характеристик можно считать эту шкалу неубедительной. Однако на ее основании эксперту легче представить себе и оценить актуальное состояние пациента. Следует обратить внимание, что шкала Хен и Яра включает нулевой балл – отсутствие симптомов, что весьма удобно для оценки методов лечения: когда при успешной медикаментозной терапии на некоторое время исчезают симптомы паркинсонизма, степень тяжести заболевания оценивается нулевым баллом. По этой причине шкала по-прежнему широко распространена среди практикующих специалистов. Кроме того, она служит для характеристики и классификации пациентов, вовлеченных в исследования БП.

Этиология идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS)

К сожалению, ученые до сегодняшнего дня не в состоянии установить причину возникновения IPS у большинства пациентов, поэтому они вынуждены применять не каузальную (причинно-следственную), а симптоматическую терапию. Эта предпосылка обязывает лечащего врача лучше понимать этиопатогенез БП.

Существует множество моделей, весьма обстоятельно описывающих процесс отмирания допаминергических нейронов в черной субстанции мозга. Тем не менее, за исключением генетически обусловленной наследственной формы БП, до сих пор остается неизвестным, какие Noxe (lat. noxa – явление или субстанция, разрушающая организм) или эндогенные (возникающие в организме вследствие внутренних причин) факторы вызывают прогрессирующие каскады нарушений.

Вследствие того, что в западных индустриальных странах неизменно возрастает продолжительность жизни населения, а БП чаще всего поражает немолодых людей, можно с уверенностью предположить в будущем значительное увеличение количество заболеваний IPS.

Уже приводимые данные свидетельствуют, что, если в 1965 г. средняя продолжительность жизни мужчин составляла 68 лет, к 1995 г. она достигла 73 лет. Для женщин эти цифры составляют 74 и 80 лет соответственно.

На сегодняшний день в Германии общее количество заболевших IPS предположительно насчитывает от 250 до 400 тыс. По статистическим данным распространенность заболевания на 100 тыс. населения распределена следующим образом:

Упоминаемый выше профессор Третьяков своими работами в начале XX века доказал, что нейропатологические исследования являются ключевыми для подтверждения факта вырождения нигростриатальных нейронов в черном веществе головного мозга. В середине XX века шведский ученый А. Карлссон доказал, что передатчиком импульсов мозга является допамин. В ходе лабораторных опытов им было установлено, что дефицит допамина вызывает двигательные нарушения, типичные для БП, а само заболевание связано с дегенерацией нейронов, производящих допамин.

Однако было бы неверно считать БП болезнью только недостатка допамина. Обнаружение в черной субстанции мозга телец Леви является нейропатологической предпосылкой для постановки диагноза IPS. Подтверждение присутствия телец Леви имеет особое значение для исследователей, пытающихся на постмортальном материале напасть на следы причин заболевания. Именно методом нейропатологической диагностики становится возможным избежать неоднозначность биохимических выводов, вероятных в тех случаях, когда речь идет о дифференциальной диагностике таких заболеваний, как прогрессивный супрануклеарный паралич, мультисистемная атрофия (MCA) или кортикобазальная дегенерация. При этом необходимо упомянуть, что у пациентов с Park-2 или с экспанированным МРТР (нейротоксин, дающий резкое начало развитию БП) в черной субстанции мозга тельца Леви не присутствуют.

На основании ретроспективных клинико-нейропатологических корреляционных анализов известно, что на момент появления клинических признаков БП черная субстанция мозга теряет около 60 % допаминергических нейронов. Из этого следует, что чрезвычайно важной задачей, стоящей перед исследователями, является поиск методов ранней диагностики болезни, и, что еще более существенно, новых медикаментов, своевременно предотвращающих массовую гибель нейронов, с тем, чтобы гарантировать больным успешную каузальную и нейропротективную (направленную на сохранение и повышение жизнеспособности и выживаемости нейронов) терапию.

Чрезвычайно важным является вопрос, когда же начинается процесс гибели нейронов, т. е. сколько времени проходит до того момента, когда 60 % допаминергических клеток мозга уже навсегда потеряны? В зависимости от того, какой метод обследования взят за основу, этот период может колебаться между 5 и 40 годами. На принципе экстраполяции РЕТ-обследований (позитронно-эмиссионной томографии) ученые исходят из продолжительности латентного (скрытого) периода течения болезни в 5 лет. Взяв за основу постмортальные исследования, можно предположить, что скрытый активный дегенеративный процесс продолжается около 8 лет. Другими словами, необходимость более ранней диагностики заболевания абсолютно очевидна.

ТАКИЕ ОБЩЕИЗВЕСТНЫЕ СИМПТОМЫ, КАК НАПРЯЖЕНИЕ МЫШЦ, ШЕЙНО-ПЛЕЧЕВОЙ ОБЛАСТИ И ИЗМЕНЕНИЕ ПОЧЕРКА, – ЭТО СЕРЬЕЗНЫЙ ПОВОД ДЛЯ ОБРАЩЕНИЯ К ВРАЧУ.

Некоторые невропатологи и нейрохимики исходят из того, что первоначальный показатель «смертности» нейронов достаточно низок, и лишь со временем начинает экспоненциально возрастать.

Тем не менее, до сегодняшнего дня постановка диагноза БП невозможна до проявления клинических симптомов, хотя такие ранние «звоночки» как напряжение мышц шейно-плечевой области и изменение почерка общеизвестны. Контроль за динамикой нарушения моторных функций или регулярные РЕТ-обследования, очевидно, могли бы сыграть свою роль в ранней диагностике, Однако эти мероприятия неосуществимы ни с практической, ни с финансовой точки зрения.

Атипичные формы синдрома паркинсонизма

Учитывая сложность этиопатогенеза, связанную с многообразием форм синдрома паркинсонизма, ученые пытаются систематизировать заболевания, которые часто принимают или повторяют симптомы БП.

Одной из таких групп являются атипичные формы синдрома паркинсонизма, к которым относятся такие заболевания как мультисистемная атрофия (MCA), прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стил-Ричардсона-Ольшевского) или кортикобазальная дегенерация (КБД). Причины, протекание и терапия атипичных синдромов паркинсонизма существенно отличаются от таковых при БП, поэтому решающую роль в успехе лечения, как уже упоминалось, играет точная постановка диагноза.