Глаз разума

Мозг представляет собой нечто большее, нежели совокупность автономных модулей, каждый из которых отвечает за специфическую ментальную функцию. Каждая из функционально специализированных областей взаимодействует с десятками и сотнями других, и их интеграция создает нечто вроде огромного слаженного оркестра из тысяч инструментов. Оркестра, который сам собой дирижирует, постоянно изменяя репертуар и партитуры. Веретенообразная лицевая область функционирует не в изоляции. Она представляет собой лишь один из узлов когнитивной сети, тянущейся от затылочной коры до префронтальной области. Слепота на лица может возникнуть и при поражении веретенообразной лицевой области, если оно локализовано в нижней затылочной лицевой области. Больные, страдающие частичной прозопагнозией, такие как Джейн Гудолл или ваш покорный слуга, могут при постоянном контакте научиться распознавать хорошо знакомые им лица. Вероятно, это возможно потому, что мы используем для этого другие проекционные пути, нежели здоровые люди, и благодаря постоянной тренировке стимулируем и заставляем работать ослабленную веретенообразную лицевую область.

Помимо этого, распознавание лиц зависит не только от способности к анализу зрительных параметров лица – его индивидуальных черт и общей конфигурации – и сравнению их с такими же параметрами других лиц, но и от нашей способности связывать данное лицо с определенными воспоминаниями, переживаниями и чувствами. Распознавание специфических мест или лиц, как подчеркивает Паллис, тесно связано с определенными эмоциями и ассоциациями. В то время как чисто визуальное восприятие образов осуществляется главным образом веретенообразной лицевой областью, узнавание «знакомого» лица осуществляется на высших мультимодальных уровнях, тесно связанных с гиппокампом и миндалиной, в областях, отвечающих за память и эмоции. Так, А.Х. после перенесенного инсульта утратил не только способность узнавать лица, но и ощущение знакомства с ними. Каждое лицо и каждое место казалось ему увиденным впервые – и продолжало казаться таковым даже после того, как ему снова и снова показывали их.

Узнавание зиждется на знании, ощущение близкого знакомства – на эмоции. Обе эти способности не связаны друг с другом. У них разная нейронная основа, и нарушения этих способностей могут встречаться независимо друг от друга. Хотя при прозопагнозии утрачиваются они обе, при других заболеваниях пациенты могут сохранять чувство близкого знакомства без узнавания или сохранять способность к узнаванию без ощущения близкого знакомства. Первое встречается при «ощущении уже виденного» (дежа-вю), а также при «избыточном чувстве близкого знакомства с лицами», описанном Девински. Такой больной может вдруг обнаружить, что все прохожие на улице или все пассажиры автобуса, в котором он едет, ему знакомы. Он может подойти к любому из них и обратиться, как к старому другу, хотя смутно понимает, что не может их всех знать. Мой отец всегда был очень общительным человеком и мог узнать сотни и даже тысячи людей, но это ощущение «знакомства» стало чрезмерным и даже патологическим, когда ему перевалило за восемьдесят. Он часто посещал концерты в лондонском Уигмор-Холле, и в антракте ему ничего не стоило обратиться к любому человеку, попавшему в его поле зрения, с вопросом: «Мы с вами не знакомы?»

Нечто противоположное происходит с больными, страдающими синдромом Капграса, при котором пациенты распознают лица, но они не порождают у них эмоционально окрашенного чувства знакомства. Так как муж, жена или ребенок не вызывают у больного специфического теплого чувства близкого знакомства, он будет считать, что они не настоящие – они, должно быть, хитрые самозванцы или обманщики. Больные прозопагнозией обычно понимают, что проблема узнавания связана с поражением их мозга. Больные с синдромом Капграса, напротив, непоколебимы в своем убеждении, что сами-то они совершенно здоровы, но что-то непонятное и даже сверхъестественное происходит с окружающими.

Люди с приобретенной прозопагнозией, такие как А.Х. или доктор П., встречаются крайне редко. Практикующий невролог может за все время своей профессиональной деятельности не встретить ни одного такого больного. А такая, как у меня, врожденная прозопагнозия (или, как ее еще называют, «прозопагнозия развития») встречается намного чаще, хотя в большинстве случаев остается нераспознанной. Хизер Селлерс, всю жизнь страдающая прозопагнозией, писала о ней в вышедшем в 2007 году автобиографическом эссе: «Я не узнавала детей моего мужа… В магазине я могла броситься на шею незнакомому мужчине, думая, что это мой муж… Я не узнавала коллег, с которыми проработала не один десяток лет… Я постоянно представлялась, встречая соседей». Хизер проконсультировалась по этому поводу у двух неврологов, и они оба сказали, что никогда не сталкивались с подобным заболеванием, так как оно «очень редкое» 42 .

42

Очень многие современные врачи не знакомы с этим заболеванием, хотя первое сообщение о врожденной прозопагнозии появилось в медицинской литературе еще в 1844 году, когда английский врач А.Л. Уайген описал одного своего больного: «Джентльмен средних лет пожаловался мне на совершенную неспособность запоминать лица. Он может разговаривать с каким-либо человеком в течение часа, а на следующий день не узнать его при встрече. Он не узнает даже старых товарищей, с которыми много лет вел совместные дела. Его профессия требовала установления и поддержания доброжелательных отношений с людьми – и поразивший его дефект сделал его жизнь жалкой и невыносимой. Она протекала теперь в беспрестанных оскорблениях и извинениях. Он не мог сколь-нибудь отчетливо представить себе ни одного предмета и не узнавал никого прежде, чем услышит голос. По голосу он без труда узнавал знакомых ему людей. Я безуспешно пытался убедить его в том, что он должен признать себя больным, и это будет лучшим средством для прекращения ссор с друзьями. Но мой пациент был полон решимости и впредь скрывать свой дефект, и я не смог убедить его в том, что этот дефект никак не связан со зрением».

Один выдающийся невролог, занимавшийся изучением агнозии, признался мне, что никогда не слышал о врожденной прозопагнозии и впервые узнал о ней совсем недавно. Думаю, что это и неудивительно, потому что люди с врожденной прозопагнозией обычно не консультируются у неврологов по поводу своей проблемы (так же, как не осаждают офтальмологов люди, страдающие дальтонизмом). Они воспринимают свой дефект как неотъемлемую и привычную часть своей жизни.

Кен Накаяма из Гарвардского университета, занимающийся изучением зрительного восприятия, давно подозревал, что прозопагнозия встречается намного чаще, чем ее диагностируют. В 1999 году совместно с Брэдом Дюшеном из Лондонского университетского колледжа он стал использовать Интернет для поиска людей со слепотой на лица. Результат превзошел ожидания медиков: откликнулись несколько тысяч больных прозопагнозией – как в легкой форме, так и в самой тяжелой, доводящей больных до полной инвалидности 43 .

43

Информация доступна на сайте авторов: www.faceblind.org.

Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.

Накаяма и Дюшен исследовали нейронную основу распознавания лиц и мест и открыли много нового на каждом уровне – от генетического до коркового. Изучали авторы также психологические эффекты и социальные последствия прозопагнозии и топографической агнозии. Это отдельная большая проблема, с которой сталкиваются такие больные в сложной социальной и урбанистической культуре.

Диапазон расстройства механизма распознавания очень велик и имеет не только негативную сторону, но, случается, и позитивную. Рассел, Дюшен и Накаяма описали больных с гипертрофированными способностями узнавания. Эти люди обладают почти сверхъестественным даром запоминать лица всех людей, с которыми им доводилось в жизни сталкиваться. Одна из моих корреспонденток, Александра Линч, так описала свою необычайную способность узнавания людей:

«Вчера это случилось опять. Я спускалась в метро в Сохо, когда узнала в шедшем в пятнадцати футах впереди мужчине (он шел спиной ко мне и разговаривал с другом) человека, которого я знала или, во всяком случае, видела раньше. В данном случае это был Мак, приятель одного продавца картин. Последний раз я видела его мельком два года назад, на открытии выставки в центре. Не уверена, разговаривала ли я с ним хоть раз после того, как нас представили друг другу лет десять назад.

Это неотъемлемая часть моей жизни – стоит мне хотя бы мельком увидеть кого-то из встречавшихся ранее людей, как я без всякого напряжения тотчас вспоминаю его лицо, словно запечатленный кадр, мгновенно определяя место, где я его видела. Например, вот эта девушка подавала нам вино в баре в Ист-Вилледж в прошлом году (то есть в другом месте и вечером, а не при свете дня). Да, я люблю людей, человечество и его разнообразие, и, насколько могу судить, для меня не составляет никакого труда запечатлевать в памяти черты лиц продавцов мороженого, девушек из обувных магазинов или друзей друзей моих друзей. Какая-то деталь лица или даже походка человека, идущего в двух кварталах от меня, может мгновенно включить память, и я легко вспоминаю, кто это такой».

Такие уникумы, как пишут Рассел и его соавторы, «настолько же хорошо распознают лица, насколько скверно делают это больные с прозопагнозией». То есть способность первых узнавать лица в два-три раза превышает нормальный средний уровень, а у вторых находится ниже уровня нормы в те же два-три раза. Таким образом, разница между наилучшими и наихудшими способностями к распознаванию лиц сравнима с разницей между людьми с IQ 44 150 и с IQ 50, в то время как остальные люди занимают ступени, расположенные между этими двумя крайностями.

44

IQ – уровень интеллекта, определяемый тестированием. – Примеч. ред.

Некоторые неврологи считают, что тяжелая прозопагнозия поражает до двух процентов населения, – это означает, что только в Соединенных Штатах может проживать до шести миллионов таких больных. А в легкой форме этим заболеванием (то есть не полной слепотой на лица, но сниженной способностью к их распознаванию) может быть затронуто до 10% населения. Пока что официально никто не признает больными тех многочисленных людей, которые не узнают своих мужей, жен, детей, учителей и коллег, отсутствует и общественное понимание этой проблемы.