Плащ Рахманинова

Ньюкамер продолжил, глядя на их полные отчаяния лица:

— Не впадайте раньше времени в панику. Случай прогерии приходится на одного ребенка из миллиона. Это такая редкая болезнь, что никто из нас с ней не сталкивался. Я — ни разу. Знаю человека, который сталкивался. Доктор Джон Кук из Бостонской детской больницы диагностировал несколько таких случаев, но в Куинсе ни одного не было. Большинство врачей даже не будут рассматривать такую возможность. Сомневаюсь, что это окажется прогерия, но считаю своим этическим долгом сообщить вам, что такая вероятность существует [8] .

8

 Моя книга воссоздает людей, места, ментальность, а также систему знаний, существовавших в то время; таким образом, прогерия в «Плаще Рахманинова» изображена такой, какой представлялась в 1950-х, а не в наши дни, когда ее исследования сделали большой шаг вперед, несмотря на отсутствие фармакологического или иного лечения. Прогерия была открыта в 1886 году британским хирургом Джонатаном Хатчинсоном (1828–1913), а потом, в 1897 году, независимо от него описана Гастингсом Гилфордом (1861–1941), другим британским хирургом. После Первой мировой войны болезнь стала называться синдромом Хатчинсона-Гилфорда, иногда синдромом прогерии, однако еще не получила статус чрезвычайно редкого генетического заболевания, чьи симптомы напоминают признаки старения, проявившиеся в крайне юном возрасте. В 1920-х годах прогерия обсуждалась настолько широко, что вдохновила Ф. Скотта Фитцджеральда на написание рассказа «Загадочная история Бенджамина Баттона», экранизированного в 2008 году с Брэдом Питтом и Кейт Бланшетт: главный герой рассказа, Бенджамин Баттон, родился семидесятилетним стариком и к концу жизни становится младенцем. Хотя термин «прогерия» относится ко всем заболеваниям, характеризующимся симптомами преждевременного старения, им часто называют конкретно синдром Хатчинсона — Гилфорда. В 1954 году, когда Ричарду поставили диагноз, в медицине уже предполагали, что болезнь генетическая, но это не было доказана Слово «прогерия» происходит от греческих слов «про», что значит «до» или «преждевременно», и «герас», что значит «старость». В 1950-е было еще не ясно, насколько эта болезнь редкая, но сейчас статистически установлено, что синдром Хатчинсона — Гилфорда приходится на одного из восьми миллионов рожденных детей. Дети, рожденные с прогерией, обычно умирают в промежуток от десяти до двадцати с небольшим лет, но во времена Ричарда об этом еще не было известно. Ни Амстеры, ни их врачи не знали, что прогерия — генетическая аномалия, которая возникает как новая мутация и редко наследуется. Однако к девяностым годам было зафиксировано несколько семей, особенно в Азии и Европе, в которых прогерия переходила из поколения в поколение и в некоторых, менее типичных случаях, поражала всех детей у одних родителей. Сегодня ученые особенно интересуются прогерией, потому что она помогает в исследованиях нормального процесса старения.

Они вызвали такси в офис доктора Ныокамера и вернулись домой. Все молчали. Сэм чувствовал облегчение от того, что он не за рулем: он был слишком потрясен, чтобы вести машину. Как такое возможно, сказал он Эвелин, чтобы единственного сына поразила эта непроизносимая напасть, этот смертный приговор, чтобы он старился с ужасающей скоростью, словно стремился за ночь сойти в могилу? Теперь Сэм был еще более напуган и взвинчен, чем Эвелин. Он не мог заставить себя произнести это слово на «п», но запомнил его. «Прогерия», — крутилось у него в голове. Как у такого талантливого н здорового ребенка, как его сын, могла возникнуть «прогерия»? Все Амстеры были здоровыми — никакого рака, никаких редких болезней — и умирали в почтенном возрасте от сердечного приступа.

Эвелин подошла к проблеме тоньше, но открыла Чезару с Михаэлой лишь долю правды. Так она могла, не вызывая подозрений, проверить историю болезней ее румынских дедушек, бабушек, прадедушек и прабабушек. Она то и дело спрашивала: не помнят ли они, чтобы у кого-нибудь в Барлате были редкие болезни? Чтобы кто-нибудь преждевременно постарел? Обзавелся седыми волосами? Михаэ-ла ничего такого не помнила. К чему эти странные вопросы?

Когда они вернулись, Эвелин приготовила кофе и поставила на стол маленькие шоколадные кексы, которые испекла вчера вечером. Сэм удалился в спальню. Часы пробили полдень, она посмотрела прямо на Ричарда и, не отводя глаз, стала наблюдать за тем, как он ковыряется в обеденной тарелке. Заметна ли ему невыносимая тревога в ее глазах? Эвелин чувствовала, что сама седеет.

Пока она смотрела, перед ее глазами вместо сына встал облик угрюмого старика, дряхлеющего прямо на глазах, не по дням, а по часам, как эти кошмарные цветы, что вылезают из-под земли в ускоренной съемке. Она вдохнула гнилостный запах, глядя на увядающее выражение его лица — лица человека, уставшего от жизни. Внезапно она с ужасом поняла, что имел в виду Ньюкамер. У их сына болезнь, которая старит его раньше времени! К ритуалу бар мицвы, назначенному на ноябрь 1955-го, Ричард будет выглядеть лет на двадцать или тридцать… или совсем поседеет, а на следующий год у него вообще не будет волос. Сколько ему осталось?

Потянулись еженедельные визиты к доктору Ньюкамеру. Эвелин сама отвозила Ричарда по понедельникам, к 16:00, пока Сэм работал. Она написала Леонарду Роузу, что ей нужно «поговорить с ним конфиденциально», и, когда несколько дней спустя разговор состоялся, Роуз пришел в замешательство. Он никогда не слыхал о такой чудовищной болезни: чтобы мальчик неожиданно состарился? Роуз заверил Эвелин, что руки Ричарда все такие же сильные и с каждым днем он все виртуознее владеет смычком — как же он может стареть, если его моторика улучшается?

Каждый понедельник сотрудники Ньюкамера ощупывали, измеряли и записывали. После четвертого визита Ньюкамер попросил коллегу офтальмолога из Манхэттена проверить Ричарду зрение. Эвелин отвезла Ричарда в больницу им. Слоуна-Кеттеринга, где ей сказали, что у мальчика развивается преждевременная катаракта. Специалист отправит отчет Ньюкамеру, который изучит его в свою очередь и отчитается сам.

Две недели спустя доктор Ньюкамер попросил, чтобы оба родителя присутствовали на приеме в четыре часа. Сэм вернулся с работы пораньше и отвез их.

— Думаю, что это все-таки прогерия, но это еще не конец пути.

Сэм спросил, что доктор имеет в виду под «концом пути».

— Возможно, у нас получится замедлить развитие болезни.

— Вы уверены, — спросила Эвелин, — что это прогерия?

Она впервые произнесла страшное слово в разговоре с кем-то иным, помимо Сэма. Ее сердце разрывалось.

Ньюкамер сидел с каменным лицом, глядя скорее на коричневый ковер, чем на сраженных горем родителей, которым он пытался давать советы.

— Мы должны сказать Ричарду, что он, возможно, серьезно болен, — сказал врач, — даже если диагноз окажется ошибочным.

Оба родителя стали возражать, одновременно перебивая его своими мольбами ничего не говорить. Как сказать мальчику перед бар мицвой, что его жизнь окончена? Мальчику, которому предназначено было стать великим виолончелистом? Как сказать ему, что через год он будет выглядеть, как пятидесятилетний, и никогда не станет взрослым?

Ныокамер молчал. Несмотря на всю его умудренность, ему никогда не доводилось сообщать семье пациента о прогерии.

Медицинская этика в Америке — дело рискованное и редко отличающееся последовательностью. Даже в 1950-е годы считалось, что пациенты должны быть осведомлены о своем заболевании, молодые они или старые, способны или нет понять диагноз, — нужно им что-то сказать. Семьи могли воспрепятствовать этому, как сейчас пытались сделать родители Ричарда, но Ньюкамер всегда говорил откровенно — с родителями, когда дело касалось ребенка. Лечения от прогерии не существует, но он прекрасно разбирался во многих генетических дерматологических заболеваниях с симптомом хронической сухости кожи (например, эксфолиативный кератолиз) и знал, как объяснить их родителям. Ньюкамер был убежден, что честность помогает семье смириться с ужасом болезни.

Он предложил обследовать Ричарда еще несколько недель, а потом отправить его в Бостонскую детскую больницу. Его отношение изменилось: Амстеры были богаты, Ричард был их единственным сыном, к тому же талантливым виолончелистом, что делало его особенным — они пойдут на все, чтобы спасти мальчика. Эвелин недавно рассказала Ньюкамеру обо всем: Хоцинове, Леонарде Роузе, Джульярдской школе — и Ньюкамер почувствовал, несмотря на свое обыкновение объявлять диагноз отстраненно, особое желание спасти этого юного человека, сделать дополнительное усилие.

Детская больница на Лонгвуд-авеню в Бостоне была уже довольно старым учреждением к сентябрю 1955 года, когда Эвелин с Сэмом отвезли туда Ричарда. Ей пошли на пользу годы сотрудничества с крупными учебными больницами Бостона, в особенности с Гарвардской медицинской школой. Некоторые ранние случаи прогерии в период между войнами были диагностированы именно в Бостонской детской больнице, и ее педиатров не смутил бы еще один случай. Осень для Эвелин становилась все безрадостнее: 22 ноября Ричарду исполнится тринадцать, его бар мицва должна пройти на следующий день, в субботу 23 ноября, в синагоге на Сто двенадцатой улице в Форест-Хиллс, но ее мысли все чаще обращались к Бостону, а не к Куинсу.