Справочник семейного доктора

Диагностика и дифференциальная диагностика

Периферическая кровь не изменена. В сыворотке крови повышено содержание общего билирубина за счет конъюгированной фракции. Функциональные пробы не изменены.

Синдром Ротора дифференцировать от синдрома Дабина– Джонсона весьма сложно. Для дифференциальной диагностики может иметь значение то, что желчный пузырь при оральной холецистографии при синдроме Ротора контрастируется, а при синдроме Дабина-Джонсона – нет.

Решающее значение имеют результаты биопсии печени и лапароскопии. Темная окраска печени и большое содержание в дольках пигмента свидетельствуют в пользу синдрома Дабина – Джонсона.

Прогноз синдрома Ротора благоприятный.

Лечение

Лечение не разработано.

Болезнь Вильсона – Коновалова – Блера

Это редкое заболевание, связанное с накоплением меди в разных органах, в особенности в печени, центральной нервной системе, роговице, почках и эритроцитах. Это накопление развивается вследствие неспособности лизосом печени экскретировать медь в желчь. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина

Поражение печени, клинически явное или бессимптомное, наблюдается постоянно и предшествует поражению других органов. Наблюдаются и чисто печеночные формы болезни. Проявления со стороны печени разнообразны.

Наиболее характерно сочетание острого внутрисосудистого гемолиза и большой печеночной недостаточности. Гемолиз возникает остро после нескольких дней слабости, лихорадки и субиктеричности и уже на фоне признаков печеночно-клеточной недостаточности, проявляющейся снижением различных факторов протромбинового комплекса. Имеется выраженная анемия, гемоглобинемия и гемоглобинурия, могущая вызвать олигурию.

В тяжелых случаях развивается картина печеночной энцефалопатии, часто ведущей к смерти в течение двух или трех недель. Гемолиз отражает токсическое поражение эритроцитов медью, которая внезапно и в больших количествах освобождается в связи с распространенным некрозом гепатоцитов.

Следует систематически искать неврологические нарушения, хотя и редко встречающиеся у детей, но очень характерные для данного заболевания: гиперсаливация, умеренные нарушения письма, изменения лица с застывшей, невыразительной мимикой, нарушения поведения или речи. Обнаружение зеленого кольца Кайзера – Флейшера очень важно для ориентации, но оно редко встречается в возрасте до 7 лет.

Течение болезни Вильсона, если она не распознана вовремя, тяжелое, приводящее к постепенному формированию цирроза печени и внепеченочным поражениям, особенно неврологическим.

Лечение

Основное лечение имеет главной целью уменьшить общее содержание меди в организме и поступление ее с пищей. Назначается Д-пенициллин с 250 мг в сутки до 750—1000 мг в сутки (доза увеличивается в течение нескольких недель). Под влиянием этого препарата существенно увеличивается экскреция меди с мочой.

Гепатоз беременных

Гепатоз беременных – одно из проявлений гестоза (токсикоза) – развивается обычно еще в первой половине беременности. Клиническая картина

Женщины жалуются на невыносимый кожный зуд. При объективном исследовании на коже отмечаются следы расчесов, субиктеричность или легкая иктеричность склер. Печень увеличена незначительно, в крови отмечается умеренное повышение конъюгированного билирубина. Все явления проходят после родоразрешения, однако в ряде случаев имеет место неблагоприятное течение гепатоза, обычно в случае других тяжелых проявлений гестоза. При потенциальной угрозе жизни женщины решается вопрос о прерывании беременности.

Цирроз печени

Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с полной перестройкой всей ее ткани, что приводит к развитию симптомов нарушения внутрипеченочного кровотока, желчевыделения, функциональной недостаточности, признаков гиперспленизма, хронической печеночной недостаточности. Классификация

Согласно классификации, циррозы печени можно разделить по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признаку.

I. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку:

1) портальный (септальный);

2) постнекротический;

3) билиарный:

а) с внепеченочной обтурацией;

б) без внепеченочной обтурации;

4) смешанный.

II. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку:

1) инфекционный (преимущественно вирусной природы);

2) обменный (за счет наследственных ферментопатий: галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера – Найяра и др.);

3) вследствие врожденной аномалии желчных путей;

4) токсико-аллергические, инфекционно-аллергические и др.

III. Циррозы, различающиеся по клинико-функциональному признаку:

1) течение прогрессирующее:

а) фаза активная;

б) фазанеактивная;

2) стабильное;

3) регрессирующее.

Предполагается учитывать также наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Но даже в упрощенном варианте классификация циррозов печени остается довольно сложной. Основная трудность заключается в том, что даже с помощью гепатобиопсии разграничивать морфологические варианты цирроза печени удается у 50–70 % больных. Еще более трудна идентификация морфологических форм цирроза без применения гепатобиопсии.

Клиническая картина

Клиническая картина цирроза печени зависит от стадии патологического процесса и его активности. Чаще всего жалуются на слабость, плохой аппетит, быструю утомляемость, тошноту, боли в животе, особенно после приема пищи, зуд кожи, вздутие живота, расстройство стула, изменения окраски мочи, желтуху.

В далеко зашедших случаях цирроза печени у детей отмечаются отставание в физическом развитии, субиктеричность склер, эритема скуловой области. У больных детей и взрослых на лице, шее, иногда туловище и особенно часто на кистях рук обнаруживаются сосудистые «звездочки», выражена сосудистая сеть на груди и животе, определяется пальмарная эритема ладоней, красный лакированный язык. Ноги отечны, живот увеличен в связи с асцитом и увеличением печени и селезенки. Частый симптом цирроза печени – лихорадка типа гектической. Характерным признаком является увеличение и резкое уплотнение печени и селезенки. При пальпации отмечается резкая плотность печени, иногда ее бугристость, но даже глубокая пальпация безболезненна. Типично появление геморрагического диатеза: кровотечений из носа, геморрагических высыпаний на слизистых оболочках и коже, кишечных кровотечений.

При прогрессировании болезни усиливаются симптомы интоксикации и возникает состояние печеночной комы, в патогенезе которой ведущее значение имеют гипераммониемия, накопление в крови фенолов и нарушение водно-электролитного равновесия. Эти явления обычно наблюдаются в терминальной стадии цирроза печени.

Цирроз может развиться после перенесенного вирусного гепатита, на фоне хронического алкоголизма, холестаза, иногда установить его причину не удается. Чаще страдают мужчины, преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Различают микронодулярный, макронодулярный, смешанный, билиарный (первичный и вторичный) циррозы печени. По степени функциональных нарушений циррозы делят на компенсированные и декомпенсированные.