Справочник семейного доктора

Однако в большинстве случаев (60–70 %) выявить причину несахарного диабета не удается, поэтому такой тип заболевания относят к идиопатическим. Среди идиопатических форм встречаются наследственные, наблюдаемые в 3–5 поколениях одной семьи. В семьях могут также отмечаться сочетания сахарного и несахарного диабета.

Клиническая картина

Недостаток вазопрессина вызывает снижение реабсорбции воды в дистальных отделах почечных нефронов, что приводит к выделению большого количества мочи низкой удельной плотности – неконцентрированной. Полиурия влечет за собой появление общей дегидратации с потерей внеклеточной и внутриклеточной жидкости с повышением осмотического давления плазмы. В результате возникает жажда – внешнее проявление нарушения водного гомеостаза организма.

Тяжесть симптомов заболевания (полиурии и полидипсии) зависит от выраженности нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клинические проявления могут быть стертыми, что требует со стороны врача длительного наблюдения и более тщательной диагностики. Заболевание развивается у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 40 лет. Врожденные формы могут проявиться у детей с первых месяцев жизни, однако возможна и запоздалая манифестация. Начало заболевания обычно острое, реже симптомы появляются постепенно, медленно. Течение хроническое (пожизненное).

Полиурия может достигать в тяжелых случаях 40–50 л в сутки. У больных развивается неукротимая жажда, непрекращающаяся даже в ночное время. В более легких случаях количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости может колебаться от 3 до 15 л. Моча без патологических элементов, бесцветная, низкого удельного веса (1000–1005).

Основным симптомам обычно сопутствует общая астенизация организма. В результате влияния эндокринной недостаточности на желудочно-кишечный тракт у больных развиваются гипоацидные гастриты, колиты, запоры. Из-за постоянной перегрузки желудок растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи, уменьшение слюноотделения. У женщин нарушается менструальная и детородная функции, у мужчин снижается потенция. Дети нередко отстают в росте и физическом развитии. В детском возрасте одним из первичных симптомов заболевания может быть развитие никтурии.

У больных отмечаются устойчивые психические и эмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, снижение интеллектуальной активности, эмоциональная неуравновешенность вплоть до реактивных психозов. Сердечно-сосудистая, дыхательная системы, печень обычно не страдают. Почки при длительном и тяжелом течении заболевания в результате постоянных перегрузок перестают реагировать на вводимый извне вазопрессин и полностью утрачивают концентрирующую функцию.

В тех случаях, когда теряемая жидкость не восполняется (отсутствие воды, диагностическая проба с сухоядением), у больных развивается резкая дегидратация. Возникают слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая обезвоживание), лихорадка, сгущение крови, судороги, психомоторное возбуждение, гипотония, коллапс. Однако полиурия при этом сохраняется, и концентрация мочи также остается прежней (относительная плотность не превышает 1005–1010). Это является важным диагностическим признаком, характерным только для несахарного диабета.

Дифференцировать несахарный диабет необходимо от заболеваний, протекающих с явлениями полиурии и полидипсии: сахарного диабета, психогенной полидипсии (развивается при функциональных или органических нарушениях в центре жажды, приводящих к бесконтрольному приему больших количеств жидкости и, как следствие, полиурии), первичного альдостеронизма, гиперпаратиреоза с нефрокальцинозом.

Лечение

Лечение несахарного диабета сводится к заместительной терапии. При симптоматических формах необходимо устранение причины основного заболевания. Современным препаратом для заместительной терапии несахарного диабета является синтетический аналог вазопрессина – адиуретин. Он обладает выраженными антидиуретическими свойствами и полностью лишен вазопрессорного эффекта. Препарат вводят интраназально по 1–4 капли в каждую ноздрю 2–3 раза в день. Рекомендуется использование минимально эффективных доз, так как возможна передозировка.

Эффект симптоматической терапии тиазидовыми диуретиками при несахарном диабете можно отнести к парадоксальным. В равной мере он проявляется при истинном и периферическом (почечном) несахарном диабете. Гипотиазид в дозе 100 мг в сутки снижает клубочковую фильтрацию и экскрецию натрия с уменьшением выделяемой мочи на 50–60 %. Однако препараты тиазидной группы действуют не на всех больных, кроме того, они повышают экскрецию калия, за уровнем которого в плазме необходимо постоянно следить.

При сочетании сахарного и несахарного диабета у ряда пациентов может оказаться эффективным пероральный сахароснижающий препарат хлорпропамид по 250 мг 2–3 раза в сутки. Эффект отмечается на 3—4-й день лечения. Механизм антидиуретического действия препарата до конца не выяснен. Необходим контроль за уровнем глюкозы и натрия в плазме.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени компенсации нарушенного водного обмена. При симптоматических формах – от течения основного заболевания. В ряде случаев при адекватной заместительной терапии адиуретином пациенты могут полноценно трудиться. Однако при выборе профессии врач должен рекомендовать труд, не связанный с условиями повышенной температуры и ограниченными ресурсами воды (горячие цеха, условия степей, пустынь).

Заболевания щитовидной железы

Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) – заболевание, характеризующееся гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Заболевание относится к группе психоэндокринной патологии, развивается на генетически измененном фоне с наличием аутоагрессии иммунокомпетентных клеток к антигенам тканей щитовидной железы. Болеют преимущественно городские жители, чаще женщины в возрасте от 20 до 50 лет.

Патогенез

Заболеванию обычно предшествуют длительные или краткосрочные, но крайне интенсивные стрессорные факторы, тяжелые переживания в связи с потерей близких, конфликты в семье и на работе.

Встречаются и семейные формы заболевания, когда у родственников обнаруживают с высокой частотой не только диффузный токсический зоб, но и другие аутоиммунные болезни (сахарный диабет I типа, пернициозная анемия, miastenia gravis) и специфический маркер – HLA-антиген.

В основе патогенеза заболевания лежит нарушение иммунного контроля со стороны генетически дефектных Т-супрессо-ров, приводящее к образованию аутоантител к тканям щитовидной железы.

Особенность аутоиммунных процессов при диффузном токсическом зобе состоит в том, что аутоантитела оказывают стимулирующее влияние на тиреоидные клетки. Среди них наиболее изучены иммуноглобулины LATS (длительно действующий стимулятор щитовидной железы), которые обнаруживают в крови больных в 3/4 всех случаев. LATS связывается с рецепторами тиреотропного гормона (ТТГ) клеточных мембран тиреоцитов, что приводит к повышенной выработке клетками тиреоидных гормонов.

Клиническая картина

Симптоматика диффузного токсического зоба обусловливается влиянием избыточного количества гормонов щитовидной железы на различные ткани и органы, а также обменные процессы. Пациенты предъявляют жалобы на раздражительность, плаксивость, повышенную мнительность и возбудимость, слабость, утомляемость. Нарушается сон, отмечается чрезмерная потливость, склонность к поносам, возникает тремор кончиков пальцев рук или всего тела («симптом телеграфного столба»). Больные худеют при сохраненном или даже повышенном аппетите, что обусловлено влиянием тиреоидных гормонов на энергетический обмен. В ряде случаев заболевание не сопровождается похуданием, а наоборот – повышением массы тела («жирный Базедов»).

Важным признаком заболевания является увеличение щитовидной железы, которое, однако, не коррелирует с выраженностью клинической симптоматики. Тяжелый тиреотоксикоз может развиться и при увеличении щитовидной железы I—

II степени. Кроме того, встречается эктопическая локализация зоба, например за грудиной, поэтому ориентироваться только на увеличение железы при диагностике нельзя. Щитовидная железа мягкая, эластичная, равномерно увеличенная при пальпации.

Отмечаются изменения со стороны глаз – тиреотоксический экзофтальм. Обычно он двусторонний, без нарушений трофики и ограничений движений глазного яблока. Офтальмопатия при тиреотоксикозе носит также аутоиммунный характер. Экзофтальм развивается в результате отека периорбитальной клетчатки в течение нескольких дней, реже часов. Пациенты жалуются на слезотечение, светобоязнь, ощущение «песка» в глазах, отечность век. Важным диагностическим признаком является отсутствие двоения в глазах. Помимо этого, отмечаются специфические глазные симптомы тиреотоксикоза: широкое раскрытие глазных щелей (симптом Дальримпля), повышенный блеск глаз (симптом Грефе), слабость конвергенции (симптом Мебиуса), отставание верхнего века при взгляде вниз с появлением белой полоски склеры (симптом Кохера). Все эти изменения исчезают после компенсации тиреотоксикоза.