Интернет-журнал "Домашняя лаборатория", 2007 №7
Шрифт:
glucose phosphate isomerase — глюкозофосфатизомераза [КФ 5.3.1.9]. Фермент, катализирующий превращение D-глюкозо-б-фосфата в D-фруктозо-б-фосфат на одном из промежуточных этапов спиртового брожения и на втором этапе гликолиза; генетически детерминированный недостаток Г. может приводить к энзимопенической анемии <anemia>; у человека (эритроциты) состоит из двух субъединиц с молекулярной массой 125 кД; Г. часто используется как популяционно-генетический маркер (GPI).
glucuronic acid — глюкуроновая кислота. Одноосновная органическая кислота, образующаяся из D-глюкозы при окислении ее первичной гидроксильной группы;
glutamic acid [Glu] — глутаминовая кислота [Глу]. а-Аминоглутаровая кислота, заменимая аминокислота, входит в состав большинства белков, а также встречается в свободном виде, занимая ключевое положение в азотистом обмене; кодоны ГАА, ГАГ.
NH2 — СН(СООН) — (СН2)2 — СООН
glutamine [Gin] — глутамин [Глн]. L-y-полиамид L-глутаминовой кислоты, заменимая аминокислота; Г.
– важнейший компонент системы азотистого обмена организма, является донором аминогруппы при биосинтезе большинства аминокислот; кодоны ЦАА, ЦАГ.
NH2 — СН(СООН) — (СН2)2 — СО — NH2
glutathione — глутатион. Трипептид (глутаминовая кислота — цистеин глицин), участвующий во многих окислительно-восстановительных реакциях и обеспечивающий функционирование ряда ферментов.
glycerol — глицерол (глицерин). Простейший трехатомный спирт, входящий в состав жиров и других липидов.
СН2 — СН-СН2 ОН ОН ОН
glycine [Gly] — глицин [Гли]. Аминоуксусная кислота, заменимая аминокислота, входит в состав всех белков и встречается в свободном состоянии, участвуя в биосинтезе пуринов, порфиринов и т. п.; производное Г.
– гиппуровая кислота <hippuric acid>; кодоны ГГУ, ГГЦ, ГГА, ГГГ.
NH2 — СН2 — СООН
glycogen — гликоген. Разветвленный полисахарид, построенный из молекул a-D- глюкозы с молекулярной массой 105•107 Д; является быстромобилизуемым энергетическим резервом многих живых организмов.
glycogen phosphorylase — гликогенфосфорилаза [КФ 2.4.1.1]. Фермент, катализирующий расщепление гликогена до глюкозы, что связано с процессами сокращения мышц (мышечная Г.), контролем уровня глюкозы в крови (печеночная Г.), межклеточной передачи энергии в условиях аноксии (Г. мозга); соответственно у млекопитающих Г. представлена тремя изоферментами, кодируемыми у ряда видов несцепленными генами (например, у мыши гены Г. локализованы на хромосомах 19, 12 и 2); каждый из изоферментов представлен гомодимером (молекулярная масса около 100 кД), могут образовывать гетеродимеры друг с другом; дефицит кишечной Г. приводит к болезни Мак-Ардла <McArdle disease>.
glycogen storage diseases = glycogenosis (см.).
glycogenosis, glycogen storage diseases — гликогенозы. Группа энзимопатических НЗЧ, связанных с нарушениями функций ферментов, катализирующих процессы
расщепления и синтеза гликогена <glycogen>; к Г. относятся болезни Гирке <Gierke disease>, Помпе <Ротре disease>, Форбеса <Forbes disease>, Андерсен <Andersen disease>, Мак-Ардла <McArdle disease>, Герса <Hers disease>, Томсона <Thomson disease>, Xara <Haag disease>, Таруи <Tarui disease>, а также комплексные формы Г.glycolysis — гликолиз. Ферментативный анаэробный процесс негидролитического расщепления углеводов (в основном глюкозы) до молочной кислоты; Г. обеспечивает клетку энергией при недостатке кислорода.
glycophorin — гликофорин. Один из двух главных белков, выступающих на внешней поверхности эритроцитов человека, Г.
– первый мембранный белок, для которого была установлена полная аминокислотная последовательность (всего 131 аминокислота); в результате аномалий генов ГГ. образуются антигены Dantu <Dantu antigen> и Henshaw <Henshaw antigen>.
glycoproteins — гликопротеины. Сложный белок, содержащий углеводный компонент (от долей % до 80 %; как правило, около 4 %), присутствуют во всех тканях практически всех организмов; Г.
– трансферрин <transferrin>, фибриноген, иммуноглобулины <immunoglobulins>, некоторые гормоны и ферменты.
glycoside — гликозид. Продукт соединения циклических моно- и олигосахаридов с разнообразными органическими веществами; многие Г.
– физиологически активные вещества растений; одна из форм Г.
– нуклеозиды <nucleoside>.
glycosidoses — гликозидозы. Группа НЗЧ, характеризующихся недостаточностью или отсутствием одного из ферментов класса гликозидаз; к Г. относятся болезни Фабри <Fabry disease>, Гоше <Gaucher disease>, Краббе <Krabbe disease>, Санфилиппо <SanfHippo disease>, Тея-Сакса <Tay-Sacks disease> и др.
GM2-gangliosidosis I = Tay-Sachs disease (см.).
GM2-gangliosidosis II = Sandhoff disease (см.).
gnotobiosis — гнотобиоз. Содержание лабораторных животных в стерильных условиях либо при наличии идентифицированных микроорганизмов.
gnotobiota — гнотобиота. Известная микрофлора и микрофауна лабораторных животных, содержащихся в условиях гнотобиоза <gnotobiosis>.
Goldberg syndrome — синдром Гольдберга. НЗЧ, характеризующееся карликовостью, рядом симптомов, свойственных гаргоилизму <gargoilism>, умственной отсталостью, множественными дизостозами, прогрессирующей потерей слуха и др.; передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлен комбинированным дефицитом ?-галактозидазы <galactosidase> и нейраминидазы, что связывается с мутацией в гене специфического гликопротеина (хромосома 20), являющегося фактором, "корректирующим" активность этих ферментов.
golden hamster — см. Приложение 1 (Mesocricetus auratus).
Goldenhar syndrome — синдром Гольденхара. НЗЧ, характеризующееся комплексным поражением глаз, уха и позвоночника, отмечается асимметрия лица из-за одностороннего недоразвития нижней челюсти, срастание позвонков и кифозы, умственная отсталость и др.; наследуется по аутосомно-рецессивному типу, локус GHS расположен на коротком плече хромосомы 7.
goldfish — см. Приложение 1 (Carassius auratus).