Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия

Гигантизми акромегалияразвиваются при избыточной продукции соматотропного гормона и недостаточности гонадотропинов. Если заболевание началось в молодости, до завершения роста костей, развивается гигантизм, если после 18–20 лет – акромегалия. Чаще всего такое состояние обнаруживается при опухолях гипофиза, но иногда оно возникает после инфекции, травмы головного мозга. Характерны изменения внешности больного при акромегалии – диспропорциональный рост костей, массивная нижняя челюсть, изменение прикуса, большой нос, выступающие скуловые и надбровные дуги, большие ушные раковины и язык, с трудом помещающийся во рту. Кисти рук широкие, пальцы утолщены, значительное утолщение пяточных костей, утолщение хрящей гортани и голосовых связок, что приводит к огрубению голоса. Лечение хирургическое, лучевое, гормональное или их сочетание.

Адипозо-генитальная дистрофия в некоторых случаях связана с поражением гипоталамуса. В некоторых случаях причину заболевания выявить не удалось. У больных отмечаются ожирение, связанное с нарушением центральной регуляции приема пищи, и недоразвитие половых органов, обусловленное понижением продукции гонадотропинов. Психика у таких больных не страдает.

Ожирение развивается по женскому типу – происходит отложение жира в области молочных желез, лобка, нижней части живота, бедер, часто отмечаются плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах кистей рук. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах выражен слабо или отсутствует, волосы редкие, тонкие. Со стороны половых органов – аменорея или гипоменструальный синдром на фоне значительной гипоплазии половых органов. Если болезнь вызвана опухолью гипоталамуса, то могут наблюдаться симптомы сдавления окружающих тканей (в первую очередь зрительных нервов) с развитием их атрофии и слепоты. Повышается внутричерепное давление, приводящее к головным болям. Лечение гормональное в сочетании с диетой и физическими нагрузками. При диагностике опухоли гипофиза показано оперативное, лучевое лечение. Прогноз при отсутствии опухоли благоприятный, хотя у большинства больных устранить нарушения и восстановить нормальный менструальный цикл не удается.

Первичная аменорея при синдроме Лоренса – Муна – Бидлячасто бывает наследственным заболеванием, обусловлена дегенеративными процессами в гипоталамусе. Симптомы сходны с адипозо-генитальной дистрофией, но в отличие от нее отмечается резкая умственная отсталость (вплоть до идиотизма) и многочисленные пороки развития – шестипалость, сращение пальцев, нарушение зрения (вплоть до слепоты), уменьшение размера языка, отсутствие заднего прохода.

...

Прогноз малоблагоприятный, так как умственная отсталость не вылечивается, менструальный цикл не восстанавливается.

Яичниковая форма аменореи

Аменорея яичникового происхожденияобычно генетически обусловлена, реже является приобретенной на фоне яичниковой недостаточности, очень редко встречается гипергормональная яичниковая аменорея.

Овариальная гипогормональная аменорея в случае врожденной недостаточности до периода полового созревания проявляется в виде классической первичной недостаточности. При запоздалом развитии яичников и недостаточности их функционирования проявляются стертые формы заболевания с гипо– и аменореей, бесплодием.

Яичниковая аменорея может возникнуть при поражении яичников в детстве, в период полового созревания и во взрослом состоянии.

Аменорея при внутриутробном дефекте развития половых железпроявляется в виде трех форм заболевания:

1) синдром Шерешевского – Тернера;

2) «чистая» форма дисгенезии гонад;

3) смешанная форма дисгенезии.

При синдроме Шерешевского – Тернерарост детей замедлен и во взрослом состоянии достигает 120–140 см. Телосложение имеет свои особенности: большая бочкообразная грудная клетка с широко расставленными сосками молочных желез, короткая шея с кожными складками, может быть искривление в коленных и локтевых суставах, уши неправильной формы, низко расположенные, косоглазие, опущение век, низкая линия роста волос на шее, сращение пальцев. В период полового развития не появляются вторичные половые признаки – молочные железы не развиваются. Иногда происходит развитие по мужскому типу – типичный рост волос, гипертрофия клитора. Менструации отсутствуют. Внутренние половые органы недоразвиты.

При «чистой» форме дисгенезии гонадвыявляется резко выраженное половое недоразвитие при отсутствии других аномалий развития. Молочные железы отсутствуют или резко недоразвиты. Оволосение в подмышечных впадинах и на лобке скудное, отмечается выраженное недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

...

При обследовании на месте яичников обнаруживаются длинные тонкие образования, иногда с единичными фолликулами без половых клеток.

Смешанная форма дисгенезии гонад– особая форма интерсексуализма. Наблюдается интерсексуальное строение половых органов с преобладанием женского типа, с наличием влагалища и матки. На месте яичников с одной стороны обнаруживается рудимент яичника, с другой – дисгенетическое яичко. Больные обычно высокого роста, молочные железы отсутствуют, половое оволосение выражено, гипертрофирован клитор, низкий голос, избыточный рост волос на теле.

Тестикулярная феминизация– типичная интерсексуальная форма первичной аменореи. Внешне больные имеют вид нормально развитых женщин с женской психикой, но при обследовании отсутствуют внутренние женские половые органы, в брюшной полости или в паховых грыжах обнаруживаются семенники и дисгенетические яички.

Аменорея при поражении яичников в детстве обусловлена удалением или повреждением яичника после рождения, вследствие чего происходит недоразвитие первичных и вторичных половых признаков с нарушением роста и обмена веществ. Иногда эту форму аменореи называют «евнухизм».

Характерен внешний вид больной – высокий рост, маленькая голова, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, инфантильный таз, жировые отложения в нижней части живота и на бедрах, иногда на всем теле.

Вторичные половые признаки отсутствуют, внутренние половые органы недоразвиты. Также гипопластичны сердце, аорта, отмечаются снижение давления, экстрасистолия, снижение тонуса кишечника. Характер обычно неуравновешенный, с быстрой сменой апатии и повышенной раздражительностью. Память снижена, нередки депрессии.

Снижение функции яичников в период полового созревания и в детородном возрасте связано с хроническими интоксикациями и инфекциями. При легкой степени заболевания фолликулы в яичниках регрессируют, не достигая зрелости, в более тяжелых – рост фолликулов отмечается. При легкой степени недостаточности вторичные половые признаки могут быть вполне нормальными или слегка недоразвитыми. При значительной степени первичные и вторичные признаки резко недоразвиты. Если недостаточность возникает в период полового созревания, молочные железы инфантильны, оволосение слабо выражено, наружные и внутренние органы резко недоразвиты. При возникновении снижения функции яичников в зрелом возрасте развиваются гипотрофия половых органов, аменорея, отсутствие полового влечения, бесплодие.

Яичниковая аменорея при повышенной выработке гормонов встречается крайне редко. При подобной форме женщины развиты нормально с хорошо выраженными первичными и вторичными половыми признаками. Основные жалобы – отсутствие менструаций и бесплодие. При обследовании обнаруживается постоянно нормальная или повышенная выработка эстрогенов. При выскабливании матки определяется железисто-кистозная гиперплазия эндометрия.

Лечение при нарушении функции яичников должно быть комплексным. Для увеличения роста применяют гормоны щитовидной железы и анаболические стероиды. В течение длительного времени назначаются эстрогены для развития нормальных вторичных половых признаков, затем применяют циклическую гормонотерапию.

...

Дополнительно назначают физиотерапевтические процедуры на фоне полноценного питания, отдыха, занятий спортом. Также применяются меры для устранения интоксикаций, хронических инфекций.

Маточная форма аменореи

Нормальная менструальная функция зависит не только от состояния гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, но и от состояния самой матки, ее эндометрия (слизистой оболочки матки). Изменения в эндометрии могут быть разнообразными – от снижения чувствительности его рецепторов до полного его разрушения.