Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Этиология и патогенез
Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепленные результатами морфологических исследований, и этиология в этом случае остается криптогенной. В Международной классификации Эпилепсии синдром выделен в разделе «Генерализованные формы эпилепсии» как криптогенная и симптоматическая эпилепсия. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.
Распространенность
Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте,
Примерно 30 % таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.
Клиника
Начало: в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы: от 10 до 20 лет.
Наиболее частые виды припадков: миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические припадки, но и парциальные припадки встречаются также нередко. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также к незаметному переходу в эпилептический статус.
Неврология: в 40 % случаев — церебральные парезы и гипотоникоастатические нарушения.
Психика: обычно умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80 % случаев — тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.
Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.
Диагностика
Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью — серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса-Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто — это та же гипсаритмия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.
Дифференциальная диагностика
С синдромом Уэста.
Прогноз
В 75 % случаев — резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки: предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.
Терапия
Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40 % случаев возникает как бы первично.
Препараты первого выбора — вальпроат, этосуксимид. Второй выбор — бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся вигабатрин и ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера — ГАМК.
В изолированном варианте проявляется в виде ритмических движений головой в передне-заднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении, иногда с нистагмом. Эти движения медленные и возникают у лиц с интеллектуальной недостаточностью (олигофренов), особенно в сидячем положении, сериями по 20–30. В таком варианте эти состояния не имеют отношения к эпилепсии.
Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом синдроме наблюдаются судороги в виде флексорных туловищных движений или даже более простых движений — кивки, клевки, поклоны, складывания по типу перочинного ножа (во франкоязычной литературе). Это как бы рудиментарные судороги, но именно судороги,
насильственный поклон, а не падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина получается из-за незрелости механизмов кортикоспинального контроля.ЭЭГ в более раннем возрасте — больше разрядов Дельта-активности, а в более позднем возрасте, когда нейросинаптические медиаторные системы уже обеспечивают генерацию, — больше быстрых эпилептических феноменов.
Этиология
Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания, что указывает на какое-то нарушение метаболизма.
Распространенность
Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.
Клиника
Начало: в первые несколько месяцев жизни характеризуется частым фрагментарным миоклону сом, затем следуют парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.
Диагностика
Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ проявляется супрессивно-взрывчатая активность, которая может перейти в гипсаритмию.
Дифференциальная диагностика
С синдромом Уэста.
Прогноз
Неблагоприятный. В возрасте 4–6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое, и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается, и на первом же году может наступить смерть.
Терапия
Выраженная резистентность к лечению антиконвульсантами.
Этиология
Относится, как и синдром Леннокса-Гасто, к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации Эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-. пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10 % случаев — туберозный склероз.
Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков) и идиопатическая (меньшая) группа.
Распространенность
Проявляется у детей возраста 3–7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.
Клиника
Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.
Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанными. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающем испуг генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро: молниеносные (длительность — до 1 секунды) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном кивательном движении головы (кивки). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «Салам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинированию с большими приступами.