Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов
Шрифт:
Психика: задержка психомоторного развития.
Неврология: в 80 % случаев церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.
Нейрорадиология: в 90 % случаев находят грубые структурные нарушения.
Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.
Диагностика
Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ-данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная
Дифференциальная диагностика
Рис. 9. Синдром Леннокса-Гасто. (Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с.)
Прогноз
Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев — нарушение психического развития. Часто происходит переход в синдром Леннокса-Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.
Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.
Терапия
На первом этапе применяют высокие дозировки витамина В6, результат проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности показан вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель, необходимо начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).
Этиология
Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.
Клиника
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.
Возраст начала: любой.
Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.
Психика: без особенностей.
Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.
Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.
Диагностика
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ: ограниченные
эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.Дифференциальная диагностика
Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.
Прогноз
Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор. Терапия
Первый выбор — карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).
Клиника
Приступы начинаются с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации, часто — припадки во сне. Возраст начала: 2-10 лет.
Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.
Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.
Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.
Диагностика
Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные Дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии с последующим вовлечением второго.
Прогноз
Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.
Терапия
Первый выбор — антиконвульсант карбамазепин, второй выбор — вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению практически не поддается. При четко односторонней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).
По Международной классификации Эпилепсии — это формы, характеризующиеся. специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия). Специфические способы вызывания часты и в рамках локализованных идиопатических эпилепсий (например, эпилепсия чтения). В рубрику относят также этиологически различные парциальные или комплексные приступы, которые по Международной классификации Эпилепсии входят в Специфические синдромы (ситуационно обусловленные приступы).
К этой рубрике не относятся случайные эпилептические приступы, возникающие однократно при значительных преходящих нарушениях метаболизма (например, острая гипогликемия), тяжелых инфекциях и интоксикациях (например, припадок, наступающий на следующий день после приема большого количества алкоголя) и других состояниях. В этих случаях можно говорить о специфическом типе реагирования у данного индивида, имеющего судорожное предрасположение, но не об эпилепсии со специфическим способом вызывания.
Приступы, связанные со специфическими способами вызывания, в противоположность возникающим спонтанно, всегда обусловлены каким-либо определенным фактором, играющим предрасполагающую роль или роль пускового механизма. Эти припадки разделяются в зависимости от того, вызываются ли они сенсорными или несенсорными раздражителями.
К вызываемым несенсорными раздражителями относятся припадки, связанные с:
• гипертермией (фебрильные судороги (отнесены к рубрике G40.4), судороги у детей);