Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

• приемом и отменой алкоголя или постоянно принимаемого лекарственного препарата;

• гормональными изменениями (например, менструального цикла катамениальная эпилепсия);

• произвольной или непроизвольной гипервентиляцией во время физического напряжения, выраженного изменением эмоционального состояния (устаревший термин: аффект-эпилепсия);

• дефицитом сна:

• психическими факторами, сопровождающими зрительное напряжение или чтение, слушание музыки.

К обширной группе синдромов с сенсорно вызываемыми припадками с определенной условностью относятся разнообразные так называемые «рефлекторные эпилепсии», а также эпилепсии с приступами, инициированными страхом («startle epilepsy»).

Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)

Этиология

В МКБ 10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при эпилепсии чтения, и она имеет семейное накопление (до 40 %). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергает этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

Распространенность

Эпилепсия чтения — один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание пациентов мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника

Начало обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа: клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология: без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в межприступном периоде в 80 % случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосензитивность отмечена всего у 9 % пациентов, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом благоприятный.

Терапия

Лечение антиконвульсантами оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора — вальпроат; второго выбора — клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов флунаризина (сибелиума) в качестве дополнительной терапии.

«Рефлекторные эпилепсии»

Этиология и патогенез

Определяются основным поражением. При фотогенной эпилепсии — генетическая детерминация.

При «рефлекторных эпилепсиях» приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условно-рефлекторно или циклически, вызывает его пациент произвольно (аутоиндуцирование) или нет.

Распространенность

Поскольку рефлекторные эпилептические припадки очень редки, то и истинная «рефлекторная эпилепсия» является исключительно редкой формой и составляет не более 2–3 %.

Клиника и диагностика

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при ее деструктивном поражении.

На ЭЭГ: фокальные эпилептиформные изменения в теменно-височных отведениях, иногда с двух сторон. При воздействии специфического фактора — появление, активация или генерализация первично-фокальной эпиактивности.

Фотогенные приступы (малые, миоклонические, большие судорожные припадки) вызываются мелькающим светом (распространенный вариант — «телевизионная эпилепсия»). Возраст начала — детский и пубертатный. Припадки, вызываемые самостимуляцией, выглядят в форме навязчивостей (не исключено, что в основе лежит расстройство влечений). Предполагается, что должна быть какая-то эротически окрашенная аура.

На ЭЭГ: фокально устойчивые медленные волны, эпилептиформные изменения в затылочных, теменных или височных отведениях. При световой ритмической стимуляции — билатерально-синхронная генерализованная эпилептиформная активность (обычно при индивидуально подобранном ритме).

Аудиогенные припадки, вызываемые внезапными звуками, прерывистыми тонами, определенными мелодиями, — обычно височные психомоторные припадки, миоклонические или тонические приступы.

На ЭЭГ: медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных отведениях или диффузно, чаще — одного полушария; гиперсинхронная, генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность при правильно подобранной звуковой провокации.

Стартл-припадки («startle epilepsy») — обычно миоклонические или короткие тонические, вызываемые внезапными пугающими стимулами.

На ЭЭГ: билатерально-синхронные вспышки Тета-волн, иногда эпилептиформные феномены. При правильно подобранной стимуляции — обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность с возможным переходом в паттерн припадка.